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Galactose-deficient IgA1 in skin and serum from patients with skin-limited and systemic IgA vasculitis - 11/10/19

Doi : 10.1016/j.jaad.2019.03.029 
Matthias Neufeld, MD a, b, Karen Molyneux, PhD c, Karin I. Pappelbaum, PhD a, Sarah Mayer-Hain, MA a, Christina von Hodenberg, MD a, b, Jan Ehrchen, MD, PhD a, b, Jonathan Barratt, MD, PhD c, Yusuke Suzuki, MD, PhD d, Cord Sunderkötter, MD a, e,
a Department of Translational Dermatoinfectiology, University of Münster, Münster, Germany 
b Department of Dermatology, University of Münster, Münster, Germany 
c Department of Infection, Immunity and Inflammation, University of Leicester, Leicester, United Kingdom 
d Department of Nephrology, Juntendo University Faculty of Medicine, Tokyo, Japan 
e Department of Dermatology and Venereology, University Hospital of Halle, Martin-Luther-University Halle-Wittenberg, Halle (Saale), Germany 

Reprint requests: Cord Sunderkötter, MD, Department of Dermatology and Venereology, University Hospital of Halle, Martin-Luther-University Halle-Wittenberg, Ernst-Grube-Strasse 20, 06120 Halle (Saale), Germany.Department of Dermatology and VenereologyUniversity Hospital of HalleMartin-Luther-University Halle-WittenbergErnst-Grube-Strasse 20Halle (Saale)06120Germany

Abstract

Background

IgA vasculitis (IgAV) encompasses a systemic form involving kidneys, gut, skin, or joints, and a skin-limited form. One characteristic feature of systemic IgAV is deposition of galactose-deficient IgA1 (GD-IgA1) in kidneys (as in IgA nephropathy). The relevance of GD-IgA1 for cutaneous vasculitis is unknown.

Objective

We investigated whether GD-IgA1 is deposited perivascularly in systemic and also skin-limited IgAV and whether its serum levels differ between both forms.

Methods

In a case-control study, deposition of GD-IgA1 was analyzed immunohistochemically by KM55 antibody in skin biopsy specimens from 12 patients with skin-limited IgAV and 4 with systemic IgAV. GD-IgA1 levels were compared by enzyme-linked immunosorbent assay in sera from 15 patients each with skin-limited and systemic IgAV and from 11 healthy individuals.

Results

All biopsy samples from systemic IgAV, and also from skin-limited IgAV, revealed perivascular GD-IgA1 deposition. The average GD-IgA1 concentration in serum was significantly higher in systemic IgAV than in skin-limited IgAV, despite overlap between the groups.

Limitations

Although high GD-IgA1 levels may be predictive of systemic IgAV, patient numbers were too low to determine cutoff values for systemic versus skin-limited IgAV.

Conclusion

Perivascular GD-IgA1 deposition is a prerequisite for systemic and skin-limited IgAV; however, high GD-IgA1 levels in some patients with systemic IgAV suggest a dose-dependent effect of GD-IgA1 in IgAV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : dermatology, galactose-deficient IgA1, GD-IgA1, Henoch Schönlein purpura, IgA nephropathy, IgA vasculitis, IgA vasculitis with nephritis, IgAVN


Plan


 Funding sources: This work was partially supported by grants from “Innovative Medical Research” (IMF) Muenster Medical School, Muenster University (Grant number: PA 1 1 15 15).
 Conflicts of interest: None disclosed.


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Vol 81 - N° 5

P. 1078-1085 - novembre 2019 Retour au numéro
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