La maladie de moyamoya est une angiopathie rare caractérisée par l’occlusion progressive de la terminaison des artères carotides internes et de leurs branches. Une atteinte des artères extracérébrales, incluant les coronaires, a été décrite. Nous rapportons le cas d’un patient porteur d’une maladie de moyamoya victime d’un arrêt cardiaque récupéré, lié à un spasme coronaire. Cette observation permet de discuter les liens possibles entre spasme coronaire et moyamoya, ainsi que l’apport de l’imagerie cardiaque multimodale, associant imagerie coronaire classique et intracoronaire, IRM cardiaque, tests de provocation du spasme, dans l’exploration des arrêts cardiaques sans cause électrocardiographique ou angiographique évidente.

Moyamoya disease is a rare angiopathy characterized by a progressive distal occlusion of the internal carotid arteries and their branches. Extracerebral involvement, including coronary arteries, has been described. We report the case of a patient with moyamoya disease who suffered an out-of-hospital cardiac arrest associated with coronary spasm. We discussed the possible links between coronary spasm and moyamoya, as well as the contribution of multimodal cardiac imaging, combining conventional and intracoronary imaging, cardiac MRI, provocative tests for spasm, in the exploration of out-of-hospital cardiac arrest without obvious electrocardiographic and angiographic cause.