Los sarcomas de próstata son tumores infrecuentes, ya que representan menos del 0,1% de los tumores primarios prostáticos. Los subtipos histopatológicos son variados y de estructura microscópica bien conocida. Son, en su mayoría, rabdomiosarcomas, más frecuentes en los niños, y leiomiosarcomas, que predominan en los adultos. La clasificación de estos tumores es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS), actualizada en 2016. Su presentación clínica más característica es la aparición de una disuria, rápidamente progresiva en un varón joven. Los signos de invasión pélvica con hematuria, irritación vesical o tenesmo son frecuentes porque el diagnóstico se suele realizar en una fase localmente avanzada o metastásica. Las pruebas complementarias determinan la naturaleza y localización del tumor, así como su extensión locorregional y a distancia. El estudio inicial incluye una tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica. Las imágenes obtenidas por resonancia magnética (RM) de pelvis aportan más detalles, como complemento de la TC. La ecografía endorrectal puede ser útil en caso de sarcoma prostático localmente avanzado. La determinación del antígeno prostático específico (PSA) puede descartar un adenocarcinoma de próstata, que es el principal diagnóstico diferencial. Antes de proceder a cualquier tipo de cirugía, es necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico; esta biopsia debe ser posteriormente analizada por patólogos de la unidad de sarcomas antes de presentarse en una reunión de concertación pluridisciplinaria (RCP) especializada. El tratamiento de los sarcomas de próstata es multimodal. En el niño, el tratamiento consiste en una quimioterapia de inducción (fosfamida, vincristina y actinomicina [IVA]) seguida de un tratamiento local que suele combinar cirugía y braquiterapia. En el adulto, el tratamiento se basa en la cirugía monobloque. La radioterapia y la quimioterapia están en fase de evaluación para las formas localizadas. La quimioterapia neoadyuvante se discute en RCP cuando es posible conseguir un beneficio funcional por disminución del volumen tumoral. La elección depende del subtipo histológico y casi siempre incluye antraciclinas. Nuevas moléculas específicas para cada subtipo de sarcoma están en fase de evaluación. El paciente puede necesitar una derivación urinaria durante la fase diagnóstica y un tratamiento neoadyuvante, en caso de dilatación pielocalicial. La cirugía consiste en una prostatectomía total o en una cistoprostatectomía, según la extensión tumoral local. En los pacientes jóvenes, a los que se prolonga su esperanza de vida, puede tener interés la reconstrucción vesical por enterocistoplastia. Como los sarcomas son tumores radiosensibles, la radioterapia externa es una terapia de referencia como neoadyuvante, adyuvante o para tratar metástasis a distancia. En Francia, el Institut National du Cancer (INCa) recomienda tratar a estos pacientes en centros especializados.