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Animal models of craniosynostosis - 05/11/19

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.09.010 
M. Cornille a, 1, E. Dambroise a, 1, D. Komla-Ebri a, b, 1, N. Kaci a, c, M. Biosse-Duplan a, F. Di Rocco d, e, , L. Legeai-Mallet a,
a Inserm U1163, Paris university, institut Imagine, 75015 Paris, France 
b Molecular Endocrinology Laboratory, Department of Medicine, Imperial College London, W12 ONNLondon, United Kingdom 
c Inovarion, 75013 Paris, France 
d Centre de référence craniosténoses, université de Lyon, 69677 Bron France 
e Service de neurochirurgie pédiatrique, université Lyon, hôpital Femme–Mère-Enfant, 69677, Bron, France 

Corresponding author at: Inserm U1163, Paris university, institut Imagine, 24 boulevard du Montparanasse 75015 Paris, France.Inserm U1163, Paris university, institut Imagine24 boulevard du MontparanasseParis75015France⁎⁎Co-corresponding author at: Service de neurochirurgie pédiatrique, université de Lyon, hopital Mère-Enfant, Lyon, FranceService de neurochirurgie pédiatrique, université de Lyon, hopital Mère-EnfantLyonFrance

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Abstract

Background

Various animal models mimicking craniosynostosis have been developed, using mutant zebrafish and mouse. The aim of this paper is to review the different animal models for syndromic craniosynostosis and analyze what insights they have provided in our understanding of the pathophysiology of these conditions.

Material and methods

The relevant literature for animal models of craniosynostosis was reviewed.

Results

Although few studies on craniosynostosis using zebrafish were published, this model appears useful in studying the suture formation mechanisms conserved across vertebrates. Conversely, several mouse models have been generated for the most common syndromic craniosynostoses, associated with mutations in FGFR1, FGFR2, FGFR3 and TWIST genes and also in MSX2, EFFNA, GLI3, FREM1, FGF3/4 genes. The mouse models have also been used to test pharmacological treatments to restore craniofacial growth.

Conclusions

Several zebrafish and mouse models have been developed in recent decades. These animal models have been helpful for our understanding of normal and pathological craniofacial growth. Mouse models mimicking craniosynostoses can be easily used for the screening of drugs as therapeutic candidates.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Mouse model, Zebrafish, Syndromic craniosynostosis, Suture, Skull growth


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Vol 65 - N° 5

P. 202-209 - novembre 2019 Retour au numéro
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  • Genetic bases of craniosynostoses: An update
  • T. Armand, E. Schaefer, F. Di Rocco, P. Edery, C. Collet, M. Rossi
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  • Développement et croissance de la voûte du crâne
  • M. Catala, R.H. Khonsari, G. Paternoster, É. Arnaud

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