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Embolie pulmonaire et agénésie de veine cave inférieure : une association inhabituelle - 06/11/19

Pulmonary embolism and inferior vena cava agenesis: An unusual association

Doi : 10.1016/j.rmr.2019.07.005 
S. Van Laethem a, , R. Peché a, V. Mercier a, M. Moradi b, P. Cauchie c, A. Van Meerhaeghe a
a Service de pneumologie, CHU Vésale, 6110 Charleroi, Belgique 
b Service de radiologie, CHU Vésale, 6110 Charleroi, Belgique 
c Laboratoire de biologie clinique, CHU Vésale, 6110 Charleroi, Belgique 

Auteur correspondant. 98, rue des Champs-Elysées, 1050 Bruxelles, Belgique.98, rue des Champs-ElyséesBruxelles1050France

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Résumé

Introduction

L’agénésie de la veine cave inférieure (AVCI) est une anomalie vasculaire rare, généralement révélée au décours de thromboses veineuses profondes (TVP) et plus rarement d’embolies pulmonaires, dans une population jeune dont la clinique peut être atypique et les facteurs de risque habituels absents. Une association avec certaines thrombophilies a été décrite.

Observation

Nous présentons une femme de 30 ans qui développe une TVP iliaque droite se manifestant initialement par une douleur lombaire et compliquée d’une embolie pulmonaire 8 mois après « sleeve gastrectomy ». L’angioscanner thoracique démontre certaines anomalies menant au diagnostic d’AVCI. Le bilan de prédisposition aux accidents thrombotiques met en évidence une hétérozygotie pour la mutation G20210A sur le gène de la prothrombine et une hyperhomocystéinémie. La patiente est traitée par du rivaroxaban avec de bons résultats à 2 ans.

Conclusion

Chez une personne jeune avec ou sans facteurs de risque développant une TVP et/ou une embolie pulmonaire, le diagnostic d’AVCI doit être évoqué. Aucun consensus thérapeutique n’est établi à ce jour mais l’AVCI semble être associée à une plus forte prévalence de maladies thrombophiliques. Un screening pourrait être utile, surtout chez les patients ayant des antécédents familiaux thrombotiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Inferior vena cava agenesis is a rare congenital anomaly, generally associated with thrombophilic conditions, and a predisposing factor for deep venous thrombosis (DVT), rarely complicated by pulmonary embolism, in a young population with atypical clinical features and frequent absence of risk factors.

Case report

We report the case of a 30-year-old woman who developed a right iliac DVT, initially presenting as a low back pain and complicated by a pulmonary embolism, 8 months after a sleeve gastrectomy. Chest CT angiography revealed abnormalities that led to the diagnosis of inferior vena cava agenesis. Thrombophilic screening showed a heterozygous prothrombin gene mutation G20210A and hyperhomocysteinemia. The patient was treated with rivaroxaban with good results after 2 years of follow-up.

Conclusions

In young patients without risk factors developing a deep venous thrombosis, an inferior vena cava anomaly should be considered. Although no therapeutic consensus has been currently established, inferior vena cava agenesis seems to be associated with a high prevalence of thrombophilic disorders. Screening could be useful, particularly in patients with a thrombotic family history.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Veine cave inférieure, Agénésie, Thrombose veineuse, Embolie pulmonaire, Thrombophilie

Keywords : Inferior vena cava agenesis, Venous thrombosis, Pulmonary embolism, Thrombophilia


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Vol 36 - N° 9

P. 1069-1072 - novembre 2019 Retour au numéro
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