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Criteri diagnostici delle degenerazioni corticobasali - 08/11/19

[17-062-A-15]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(19)43055-9 
I. Benatru , O. Colin
 Service de neurologie, Centre expert régional maladie de Parkinson, Centre hospitalier universitaire de Poitiers, CS 90577, 86021 Poitiers cedex, France 

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Riassunto

La degenerazione corticobasale (DCB) è una tauopatia, il più delle volte sporadica. L'associazione di sintomi motori (sindrome parkinsoniana poco dopasensible, mioclonie, distonia) e di disturbi cognitivi, in particolare prassici, e i dati della diagnostica per immagini contribuiscono alla diagnosi di DCB e aiutano a differenziare la DCB dalle altre sindromi parkinsoniane. Tuttavia, la diagnosi di certezza si basa sull'esame neuropatologico e quadri clinici corticobasali si sono, da ultimo, rivelati essere paralisi sopranucleari progressive, degenerazioni lobari frontotemporali o, anche, una malattia di Alzheimer al momento della verifica anatomopatologica. Pertanto, sono stati proposti nuovi criteri diagnostici e sono stati identificati cinque fenotipi di sindrome corticobasale, definiti in base alla topografia dell'atrofia cerebrale e dell'accumulo di proteina Tau anormale. La gestione è puramente sintomatica, basata su un approccio multidisciplinare; i trattamenti farmacologici restano, purtroppo, ancora poco o per nulla efficaci.

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Parole chiave : Degenerazione corticobasale, Sindrome corticobasale, Tauopatia, Lesione parietale, Sindrome parkinsoniana, Mioclonie


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