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Mélanome acral chez un patient atteint de kératodermie palmoplantaire de type mal de Méléda : une association fortuite ? - 09/11/19

Acral melanoma in a patient with hereditary keratoderma of the palms and soles (mal de Meleda): A chance association?

Doi : 10.1016/j.annder.2019.08.013 
M. Korbi a, , G. Hickman a, E. Routier b, M. Bagot a, E. Bourrat a
a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefeux, 750101 Paris, France 
b Service de dermatologie, hôpital Gustave-Roussy, 114, rue Edouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La survenue d’un mélanome acral sur une kératodermie palmoplantaire (KPP) de type « mal de Méléda » a été rarement décrite. Nous en rapportons un nouveau cas. Cette nouvelle observation fait discuter le caractère fortuit ou non de cette association.

Observation

Un homme de 64 ans, d’origine algérienne, était suivi pour une maladie de Méléda familiale (MdM). Le diagnostic était clinique sur une KPP non syndromique, diffuse, transgrédiente et progrédiente. Après échec de l’acitrétine, qui n’avait pas empêché une évolution rétractile et mutilante de la KPP, plusieurs exérèses avec greffes de peau avaient été réalisées. À l’âge de 59 ans un mélanome acral lentigineux était diagnostiqué histologiquement sur une tumeur bourgeonnante ulcérée de la face dorsale de la première phalange du troisième doigt de la main droite, s’étendant à la face palmaire sur une zone non greffée. Le bilan d’extension révélait une métastase ganglionnaire axillaire droite. Le traitement était une amputation digitale du troisième doigt avec curage ganglionnaire, suivis d’une chimiothérapie adjuvante par dacarbazine. Le suivi à cinq ans montrait une rémission complète du mélanome.

Discussion

La MdM est une KPP héréditaire diffuse non syndromique en rapport avec des mutations du gène SLURP1. Le diagnostic clinique est possible sur un phénotype évocateur à l’âge adulte. La survenue, chez un sujet de phototype type IV, d’une KPP rare et d’un mélanome acral, forme rare de mélanome (1 à 7 %), suggère une association non fortuite. Cette association pourrait être expliquée par une dysrégulation immunitaire locale plus que par l’inflammation chronique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Development of acral malignant melanoma in Mal de Meleda is highly unusual. As far as we could ascertain, to date, only 10 previous cases have been published. Herein, we report a new case.

Observation

A 64-year-old Algerian man was followed for familial Mal de Meleda. The diagnosis was based on clinical presentation as he had a non-syndromic hereditary foul-smelling and yellowish palmoplantar keratoderma transgrediens. After the failure of acitretin, which had not prevented retractile and mutilating progression of the palmoplantar keratoderma, he had undergone surgery with graft excision of both palms. At the age of 59 years, he presented a tumor on the dorsal aspect of the 1st phalanx of the 3rd finger of the right hand in a non-grafted area. The diagnosis of acral melanoma was confirmed histologically. The radiological findings showed a specific homolateral axillary adenopathy. He underwent digital amputation of the 3rd finger, with lymph node dissection and chemotherapy involving dacarbazine. Follow-up at 5 years showed complete remission of the melanoma.

Discussion

Mal de Meleda is a hereditary palmoplantar keratoderma due to mutation of the SLURP1 gene. Clinical diagnosis is based on the typical phenotype in adulthood. The occurrence of acral melanoma, which is a rare form of melanoma (1 to 7%), especially in the fingers, together with an unusual palmoplantar keratoderma in a subject of type IV phototype does not appear to be a chance event. This association seems to be the outcome of immune dysregulation rather than of chronic inflammation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mélanome, Maladie de Méleda, Kératodermie palmoplantaire héréditaire

Keywords : Melanoma, Mal de Meleda, Palmoplantar keratoderma


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Vol 146 - N° 11

P. 730-736 - novembre 2019 Retour au numéro
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