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Deux cas d’hémophilie A acquise associée à une pemphigoïde bulleuse traitée par omalizumab : coïncidence ou effet secondaire ? - 20/11/19

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.210 
M.A. Mangin 1, , A. Lienhart 2, A. Gouraud 3, S. Roux 4, F. Hodique 4, B. Balme 5, F. Jouen 6, S. Dalle 1, S. Debarbieux 1
1 Dermatologie, centre hospitalier Lyon Sud 
2 Unité d’hémostase clinique, groupement hospitalier Est, Bron 
3 Service hospitalier universitaire de pharmacotoxicologie, hospices civils de Lyon 
4 Maladies infectieuses et tropicales, hôpital de la Croix-Rousse 
5 Dermatopathologie, centre hospitalier Lyon Sud 
6 Laboratoire d’immunologie, CHU, Rouen, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’association d’une hémophilie A acquise (HAA) à une pemphigoïde bulleuse (PB) est une situation classique mais rare. Nous rapportons 2 cas d’HAA survenus au décours d’un traitement par omalizumab pour une PB corticorésistante.

Observations

Une patiente de 88 ans présentait une PB s’aggravant malgré une association de corticothérapie orale et locale forte, conduisant à introduire du mycophénolate et des IGIV à S3, puis à réaliser une injection d’omalizumab 600mg à S5 (IgE à 1100 kU/L), suivie d’une amélioration spectaculaire. Elle développait à S9 une volumineuse bulle hémorragique de la luette, d’évolution spontanément favorable, conduisant à découvrir une HAA (bilan de coagulation normal à l’admission). La poursuite du mycophénolate était associée à une normalisation du taux de facteur VIII, l’omalizumab étant par ailleurs poursuivi de façon mensuelle pour un total de 5 injections.

Un patient de 64 ans recevait à S4 et à S7 de son admission une injection d’omalizumab 600mg pour une PB d’aggravation rapide et corticorésistante (IgE à 1944 kU/L), suivie d’une franche amélioration. Il développait à S7 une volumineuse bulle hémorragique pharyngée postérieure, conduisant à mettre en évidence une HAA (bilan de coagulation normal à l’admission). Un traitement par azathioprine était débuté, mais rapidement arrêté, ainsi que la corticothérapie orale, du fait d’une endocardite infectieuse avec sepsis sévère. Du mycophénolate débuté après la fin de l’antibiothérapie maintenait le contrôle cutané et permettait un contrôle partiel de l’HAA (diminution importante du taux de l’inhibiteur du facteur VIII, absence de nouvelle manifestation hémorragique).

Discussion

Bien que classique, l’association d’une HAA à une PB est rare puisque seulement une trentaine de cas ont été publiés. La survenue de ce tableau clinicobiologique rare nous a conduit à nous interroger sur le rôle inducteur éventuel de l’omalizumab, qui reste un traitement d’exception dans la PB. C’est la raison pour laquelle ce traitement n’a pas été renouvelé chez le second patient. En effet, le bilan de coagulation d’entrée était normal pour les 2 patients. L’autre hypothèse serait la coïncidence avec des formes particulièrement sévères de PB, qui dans les 2 cas ont présenté de fortes poussées évolutives en cours d’hospitalisation, sévérité ayant justifié le recours à l’omalizumab. Une analyse de pharmacovigilance a été faite pour ces 2 cas trouvant 8 observations similaires chez des patients traités pour asthme. Ce signal est en cours d’évaluation au niveau européen.

Conclusion

Ces 2 observations ne permettent pas d’établir un lien de causalité entre l’omalizumab et le développement d’une HAA. Néanmoins, il convient sans doute de réaliser un bilan d’hémostase de façon systématique avant l’introduction de ce traitement dans le cadre d’une PB, pour documenter d’éventuels cas ultérieurs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie acquise, Mycophénolate mofétil, Omalizumab, Pemphigoïde bulleuse


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.210.


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Vol 146 - N° 12S

P. A158-A159 - décembre 2019 Retour au numéro
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