L’absence d’une atteinte muqueuse fait partie des critères cliniques de Vaillant et al pour le diagnostic positif d’une pemphigoïde bulleuse (PB). Ces critères possèdent une valeur prédictive positive de 95 %. L’objectif de ce travail était d’évaluer la prévalence et les caractéristiques des patients ayant une atteinte muqueuse au cours de la PB.

Étude rétrospective sur une période de 9 ans (2009–2017) colligeant tous les cas de PB. Le diagnostic était retenu sur la combinaison de critères cliniques et immunologiques. Une atteinte extensive était définie par des lésions touchant plus que 80 % de la surface cutanée totale (SCT). Les patients étaient répartis en deux groupes selon la présence d’une atteinte muqueuse (G1) ou son absence (G2).

L’étude a inclus 62 patients âgés en moyenne de 77 ans avec un sex-ratio de 0,63. Une atteinte muqueuse, survenue après l’éruption bulleuse dans tous les cas, était présente chez 8 malades (13 %). L’atteinte de la muqueuse buccale, qui était la plus fréquente (n=6, 9,6 %), concernait les faces internes des lèvres (66,6 %), la langue (33,3 %) et le palais (33,3 %). Les autres atteintes génitales, conjonctivales et nasales étaient notées chacune dans 1 cas (1,6 %). Il n’y avait pas de différence concernant l’âge des patients des groupes G1 et G2 (p=0,09). L’atteinte muqueuse était associée à une maladie plus extensive : 62,5 % pour G1 contre 16,5 % pour G2 (p=0,02). Les rechutes étaient plus fréquentes en cas d’atteinte muqueuse (50 % pour G1 contre 31,4 % pour G2, p=0,37). En présence d’une atteinte muqueuse, les anticorps anti-BP180 étaient plus fréquemment détectés (100 % pour G1 contre 84,6 % pour G2, p=0,4) et les anti-BP230 étaient moins fréquemment détectés (16,6 % pour G1 contre 58,8 % pour G2, p=0,04).

Notre étude confirme la rareté de l’atteinte muqueuse au cours de la PB avec une prévalence variant entre 10 et 30 % selon les séries. L’atteinte muqueuse est exceptionnellement inaugurale et la muqueuse buccale est la plus souvent affectée au cours de la PB. La corrélation, constatée dans notre travail, entre la sévérité de la maladie et la présence d’une atteinte muqueuse a été aussi relevée par des études précédentes dans lesquelles la sévérité de la maladie était estimée par le pourcentage de la SCT atteinte ou par le score BPDAI. Sur le plan immunologique, l’atteinte muqueuse est souvent associée à la négativité des Ac anti-BP230, ce qui est concordant avec nos résultats.

L’atteinte muqueuse ne doit pas être considérée comme une présentation clinique atypique au cours de la PB mais plutôt comme un marqueur de sévérité de la maladie. L’association entre l’atteinte muqueuse et l’absence de réactivité au BP230 suggère une différence dans les réponses immunitaires aboutissant à la formation des lésions cutanées et muqueuses.