La pemphigoïde à anticorps anti-p200 (Pp200) est une dermatose bulleuse auto-immune considérée comme rare, et probablement sous estimée. Sa présentation clinicobiologique peut initialement être prise à tort pour une pemphigoïde bulleuse (PB), car les explorations habituelles de première intention ne permettent pas de distinguer ces deux entités. Le diagnostic est suspecté grâce à l’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée (marquage du versant dermique seul) et l’immunoblot (réactivité avec la protéine dermique de 200kDa correspondant à la chaîne gamma 1 des laminines). Cette pathologie tend à être mieux connue grâce à de récentes séries de cas.

Nous rapportons une série de 9 patients présentant une Pp200, diagnostiquée entre janvier 2015 et avril 2018. L’âge moyen de survenue de la maladie était de 79,3 ans, avec 6 femmes et 3 hommes. Un patient présentait un antécédent de psoriasis palmoplantaire, et 2 étaient traités par gliptines (vildagliptine). Cliniquement, il existait une atteinte muqueuse chez 6 patients (dont 3 atteintes génitales, 4 atteintes orales, et 1 atteinte bipolaire), une atteinte palmoplantaire chez 3 patients, avec présence de grains de milium acraux chez 2 patients (Annexe A). Les bulles prédominaient au pôle céphalique chez 2 patients. Seuls 5 patients présentaient une hyperéosinophilie, le plus souvent modérée (<1G/L) cas. La biopsie cutanée objectivait un infiltrat de polynucléaires neutrophiles, associés à des polynucléaires éosinophiles dans 5 cas. Les anticorps anti-BPAG-1 étaient pour tous négatifs, et les anticorps anti-BPAG-2 étaient positifs pour 2 cas. Sur le plan thérapeutique, l’évolution clinique était favorable sous clobétasol pour 1 patient seulement, sous doxycycline pour 1 patient, sous dapsone pour 3 patients et sous methotrexate pour 3 patients. Un patient a été particulièrement réfractaire, avec échec de tous les traitements sus-cités, du rituximab et des Tegeline®, mais stabilisé sous Cellcept®. Un patient décédait avant instauration du traitement, sans lien avec le diagnostic.

En cas de présentation clinique ou immunologique atypique d’une PB et/ou de résistance thérapeutique, il faut savoir prescrire l’IFI sur peau clivée et l’immunoblot dermique (Appendix BFig. 2), qui est le seul moyen diagnostique de la Pp200. Des comorbidités, telles que le psoriasis ou la prise de certains médicaments (gliptines) pourraient être à chercher. Le diagnostic doit être envisagé précocement afin de limiter le retard diagnostic et le recours intensif aux soins locaux qui semblent peu efficaces. Les traitements ne sont pas consensuels mais diffèrent de la PB.

Notre série illustre l’importance d’évoquer le diagnostic de Pp200 en présence d’une dermatose bulleuse atypique pour une PB, ainsi que la fréquence de la résistance thérapeutique de cette entité par rapport à la PB classique.