La pemphigoïde bulleuse (PB) touche préférentiellement des sujets âgés, volontiers fragiles. Depuis les travaux de P. Joly, on sait qu’une corticothérapie locale intensive en première intention réduit la mortalité à 1 an par rapport à une corticothérapie orale d’emblée, du moins pour les formes multibulleuses. Ce traitement local est devenu en France le standard de prise en charge en première intention. Nous nous sommes intéressés au devenir à long terme des patients ainsi traités.

Il s’agissait d’une étude rétrospective des PB hospitalisées à Colmar de 2010 à 2015. Le diagnostic reposait sur une clinique compatible associée à 2 critères parmi les 3 suivants (bulle sous-épidermique à l’histologie, dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique d’IgG et/ou de C3 à l’IFD, présence d’anticorps anti-BP180 ou BP 230). Étaient inclus les cas de PB pour lesquels le devenir pendant 3 ans était connu. Une analyse de survie a été réalisée en considérant le délai jusqu’à apparition de l’évènement « décès » ; une analyse des facteurs pronostiques a été réalisée à 1 et 3 ans en utilisant le modèle de Cox ; pour chaque variable retenue, nous avons d’abord calculé p ; les variables avec p<0,20 en analyse univariée étaient incluses dans un modèle multivarié.

Soixante-sept cas ont été retenus. L’âge moyen était de 82 ans (écart-type 8,4), il y avait 46 femmes pour 21 hommes, 18 PB paucibulleuses et 49 multibulleuses. Une corticothérapie locale par propionate de clobétasol avait constamment été mise en œuvre (2 ou 3 tubes par jour initialement selon le poids et le nombre de bulles).

La survie était de 72 % à 1 an, de 49 % à 3 ans. En analyse multivariée, la survenue d’un décès à 1 et 3 ans était corrélée significativement à un âge supérieur ou égal à 84 ans et à un état grabataire ; l’évènement était de plus corrélé à un antécédent de pathologie pulmonaire chronique en cas de décès à 1 an, et à une maladie bulleuse difficilement contrôlée ainsi qu’à une insuffisance rénale chronique (DFG inférieur à 60mL/min) en cas de décès à 3 ans.

Cette série de PB se caractérisait par un âge moyen de 82 ans, soit le plus élevé de la littérature. La survie à un an était comparable à celle de l’étude princeps ayant démontré la meilleure survie des formes multibulleuses traitées localement (76 % vs 58 % dans le groupe corticothérapie orale). Cependant, la mortalité restait importante, particulièrement à 3 ans. L’analyse multivariée des facteurs de mortalité a fait ressortir des facteurs de risque classiques (âge et état grabataire) et a également permis d’en identifier d’autres : un antécédent de pathologie respiratoire chronique pour les décès à 1 an, et d’insuffisance rénale chronique pour les décès à 3 ans. Ceci suggère que des mesures préventives ciblant ces comorbidités pourraient être proposées à ces catégories de patients, voire systématiquement.