Pemphigoïde à 200 kDa (P200) réfractaire traitée avec succès par omalizumab - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
L’efficacité thérapeutique de l’omalizumab, un anticorps monoclonal anti-IgE, a été rapportée dans la pemphigoïde bulleuse dans plusieurs petites séries. Nous rapportons une observation de pemphigoïde à 200 KDa, forme rare de maladie bulleuse auto-immune (MBAI), traitée efficacement par omalizumab.
Observations |
Un homme de 69 ans présentait une dermatose bulleuse extensive profuse. À l’examen, il présentait des bulles tendues prédominantes dans la région cervico-céphalique, des érosions de la muqueuse buccale et de l’épiglotte, évocatrice de pemphigoïde cicatricielle. L’immunofluorescence sur peau clivée était positive et mixte. Les ELISA anti-BPAG 1 et 2 (technique Euroimmun) étaient positifs respectivement à 59 et>190 UA/mL. La mise en évidence d’une bande à 200kDa sur l’immunoblot faisait retenir le diagnostic de pemphigoïde à 200kDa (P200). Les traitements par corticothérapie locale très forte (CL), dapsone 125mg par jour, immunoglobulines intraveineuses et rituximab (4 perfusions de 1g) ne permettaient pas de contrôler la maladie après deux ans d’évolution. Un traitement par omalizumab était introduit à la posologie de 300mg en sous-cutané toutes les 4 semaines, en association à la CL à 30g/j. L’efficacité clinique était alors visible dès la deuxième injection permettant la décroissance de la CL à 10g/j et la rémission clinique obtenue à 3 mois (Annexe A). Aucun effet secondaire n’était rapporté.
Discussion |
La P200 est une MBAI rare de la jonction dermo-épidermique caractérisée par la présence d’anticorps ciblant la laminine gamma-1. Son traitement n’est pas codifié et parfois difficile. Plusieurs cas de P200 ont été traités avec succès par dapsone en cas d’échec des dermocorticoïdes. Les formes résistantes font appel aux traitements immunosuppresseurs ou aux immunoglubulines, utilisés également dans d’autres MBAI réfractaires. L’omalizumab est un anticorps anti-IgE monoclonal humanisé indiqué dans l’asthme et l’urticaire chronique qui présente un excellent profil de tolérance. Plusieurs séries ont montré son efficacité hors AMM dans la pemphigoïde bulleuse, souvent aux doses usuelles dans l’asthme. Aucun cas de P200 traité par omalizumab n’a été décrit à notre connaissance dans la littérature à ce jour.
Conclusion |
Nous rapportons la première observation de P200 réfractaire aux traitements immunosuppresseurs, traitée avec succès par omalizumab.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie bulleuse auto-immune, Omalizumab, Pemphigoïde P200
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.216. |
Vol 146 - N° 12S
P. A161-A162 - décembre 2019 Retour au numéro
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