L’hémophilie A acquise est une pathologie rare, associée à une pathologie auto-immune dans 7 à 20 % des cas. Il s’agit d’une maladie grave qu’il ne faut pas méconnaître en raison de son mauvais pronostic. Nous rapportons le cas d’une hémophilie A acquise survenant 7 mois après le diagnostic d’une pemphigoïde bulleuse.

Une patiente de 93 ans était suivie depuis mai 2017 pour une pemphigoïde bulleuse, évoluant favorablement sous dermocorticoïdes de classe très forte. Le traitement topique était en cours de décroissance, à raison de 2 tubes par semaine. Elle consultait en novembre 2017 suite à la survenue brutale et spontanée de placards ecchymotiques diffus, intéressant essentiellement les avants bras et les membres inférieurs, associés à un purpura du décolleté.

La biologie réalisée objectivait une NFS normale, un TP à 100 % et un allongement du TCA à 94 secondes. La recherche d’anticoagulant circulant était négative. Un dosage des facteurs VIII, IX, XI, XII était réalisé et mettait en évidence un taux de facteur VIII effondré, conduisant à la recherche d’Ac anti-FVIII qui était positive à 8,6 mUI/L.

Le diagnostic retenu était une hémophilie A acquise. Les recherches d’AAN, ANCA et de cryoglobulinémie étaient négatives. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne mettait pas en évidence de néoplasie.

Un traitement par concentré de facteurs de coagulation (FEIBA) était débuté, 7jours après l’hospitalisation de la patiente, associé à une corticothérapie à 60mg/j ; l’évolution se faisait vers une CIVD puis le décès de la patiente.

L’hémophilie A acquise est une pathologie rare, dont la prévalence est estimée à 1 cas/million d’individus/an, et augmente avec l’âge. Elle survient dans un contexte de pathologie auto-immune dans 7 à 20 % des cas, de néoplasie dans 10 à 20 % des cas, en post-partum dans 8 à 12 % des cas. Dans 2/3 des cas, le bilan étiologique est négatif.

Le traitement anti-hémorragique consiste en l’administration de FEIBA, dont l’efficacité hémostatique sera évaluée cliniquement en raison d’une mauvaise fiabilité des tests biologiques. Par ailleurs un traitement immunomodulateur par corticoïdes 1mg/kg/j associé à du cyclophosphamide est proposé en première intention. En seconde ligne, certaines études ont montré une bonne efficacité du rituximab.

Trente cas d’hémophilie A acquise associée à une pemphigoïde bulleuse ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit d’une association à ne pas méconnaître en raison du pronostic sévère de l’hémophilie avec une mortalité entre 8 et 20 %, nécessitant un traitement en urgence.

L’association entre ces 2 pathologies pourrait être expliquée par une homologie de séquence entre le FVIII et le collagène XVII du BP180.

L’HAA est une association rare de la pemphigoïde bulleuse, à ne pas méconnaître afin de débuter rapidement un traitement adapté.