La pemphigoïde des muqueuses (PDM) est un groupe de dermatoses bulleuses auto-immunes chroniques de décollement sous-épidermique, avec une évolution cicatricielle. La PDM atteint préférentiellement les muqueuses et est rarement de localisation cutanée. Dans 20 à 30 % des cas, il existe une atteinte génitale avec un risque cicatriciel élevé nécessitant un traitement systémique. Pour les atteintes exclusives de la cavité buccale, un traitement topique initial est recommandé par la conférence de consensus internationale, car le risque de cicatrices est faible.

Nous rapportons les premiers cas de PDM avec atteinte isolée du gland ayant une bonne réponse aux dermocorticoïdes uniquement, et sans évolution cicatricielle.

Un patient de 60 ans était adressé en dermatologie pour la prise en charge d’érosions du sillon balano-préputial et du gland (Appendix BFig. 1), évoluant depuis 1 an. Le reste de l’examen clinique était normal. Un deuxième patient, de 27 ans présentait des érosions non douloureuses du gland (Appendix BFig. 2) depuis 4 mois, sans atteinte cutanée associée. Les examens ophtalmologiques et ORL étaient normaux. Ils n’avaient pas d’antécédents notables et ne prenaient pas de traitement. Le bilan d’infection sexuellement transmissible était négatif (herpès et syphilis) pour le 2^e patient.

Les biopsies cutanées réalisées pour ces patients, objectivaient un décollement sous-épidermique associé à un infiltrat lymphohistiocytaire ou éosinophilique. La présence de dépôts linéaires de C3 et d’IgG le long de la membrane basale, permettait le diagnostic de PDM localisée. L’immunofluorescence indirecte était négative pour les deux patients.

Après un traitement par dermocorticoïdes locaux en décroissance progressive, les érosions régressaient. Il n’existait pas de récidive ou d’extension avec respectivement 3 et 1 an de suivi.

À notre connaissance, il n’existe pas de cas rapporté dans la littérature de PDM avec atteinte isolée du pénis. Du fait de la rareté de cette pathologie et de la symptomatologie initiale peu spécifique, la PDM avec localisation génitale est souvent sous-diagnostiquée et mène à un retard diagnostic. Les diagnostics différentiels, tels que la syphilis, une infection herpétique et d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes sont à évoquer. La biopsie avec réalisation d’une immunofluorescence directe permet l’orientation diagnostic. L’immunofluorescence indirecte est positive chez moins de 30 % des patients. Le pronostic des PDM ayant une atteinte génitale est variable, avec parfois une évolution cicatricielle sévère (phimosis, sténose urétrale), malgré un traitement systémique.

Le diagnostic de PDM doit être évoqué devant des érosions isolées du gland. Ces patients ne présentaient pas d’évolution cicatricielle défavorable avec un traitement par dermocorticoïde seul, mais une surveillance régulière reste nécessaire.