Le pemphigus vulgaire est une pathologie rare et potentiellement grave. Son début est souvent localisé et insidieux et son diagnostic initial est souvent alors difficile. Elle peut parfois survenir à la suite de nos actes chirurgicaux rendant son diagnostic encore plus difficile et donc tardif.

Un homme de 68 ans sans antécédent, consultait pour une lésion croûteuse de l’aile narinaire gauche dont la biopsie était en faveur d’une kératose pré-épithéliomateuse en voie de transformation. Une exérèse avec marge de 5mm et reconstruction par greffe de peau totale était effectuée. Un mois plus tard, ce patient reconsultait pour l’apparition d’une lésion croûteuse non infiltrée sur le site opéré. Les hypothèses de surinfection et récidive locales étaient alors avancées. Les prélèvements locaux infectieux étaient négatifs et une première biopsie pour examen histologique ne fut pas contributive. Un traitement d’épreuve par mupiderm et valaciclovir n’amélioraient pas la symptomatologie avec l’apparition d’une nouvelle lésion érosive sur le dos et sur le palais mou motivant de nouvelles biopsies montrant cette fois un clivage intra-épidermique suprabasal à l’histologie, un marquage en IgG et C3 interkératinocytaire en résille à l’immunofluorescence directe sur peau péribulleuse et la positivité des anticorps anti-desmogléine 1 et 3 aux tests ELISA nous faisant poser le diagnostic de pemphigus vulgaire. Une cure de Cortancyl® puis de rituximab amélioraient nettement la symptomatologie.

Le diagnostic de pemphigus vulgaire est difficile, notamment dans les suites d’actes chirurgicaux où il a rarement été rapporté. Cela explique le délai moyen du diagnostic qui est de 3 mois. D’autres traumatismes tels que la radiothérapie, la cryothérapie, le laser, les soins dentaires ont été déclencheurs d’un pemphigus préexistant. Il est dans ce contexte confondu à tort avec une infection du site opératoire, un eczéma de contact ou une récidive tumorale. Quelques cas de pemphigoïdes bulleuses développées sur des cicatrices chirurgicales et de greffes de peau ont été décrites. Le délai d’apparition de ces phénomènes est très variable, variant d’1 mois à plusieurs dizaines d’années. Il s’agit souvent du premier épisode mais parfois aussi d’une rechute localisée de la dermatose bulleuse auto-immune connue qui peut se généraliser secondairement. L’évolution est souvent favorable sous corticothérapie et les rechutes sont inhabituelles. La physiopathologie de ces complications n’est pas élucidée mais pourrait être en lien avec l’exposition des antigènes cutanés lors de l’intervention chirurgicale ou du processus de cicatrisation à l’origine d’une réaction dysimmunitaire.

Le diagnostic de pemphigus doit être évoqué. Les chirurgiens doivent savoir évoquer cette complication en particulier chez les patients ayant un antécédent de pemphigus où un traitement immunomodulateur péri opératoire peut être considéré.