Les carcinomes adénoïdes kystiques primitivement cutanés (CAKpc) sont des carcinomes annexiels rares. Nous rapportons le cas d’un CAKpc de la paroi abdominale, d’évolution métastatique au niveau ganglionnaire.

Un homme de 45 ans sans antécédent, consultait pour un nodule superficiel asymptomatique, hyperpigmenté, de 2cm de diamètre, au niveau de la paroi abdominale, qui évoluait depuis 5 ans. L’analyse histologique de l’exérèse constatait un carcinome infiltrant dermo-hypodermique, sans connexion épidermique (Annexe A) caractérisé par des massifs cribriformes associés à des engainements péri-nerveux, sans tumeur annexielle bénigne associée. Morphologiquement et en immunohistochimie, il s’agissait d’une tumeur épithélial-myoépithéliale exprimant CKIT, présentant un contingent solide partiellement nécrotique, perdant le contingent myoépithélial. L’analyse FISH révélait un réarrangement du gène MYB, caractéristique du CAK. Le caractère primitivement cutané était affirmé par la normalité du bilan d’extension comprenant un TEP scanner, des endoscopies et un examen ORL. Un an après, le patient présentait une adénomégalie infra-centimétrique indurée et asymptomatique au niveau axillaire droit, cliniquement suspecte malgré la normalité du scanner et TEP scanner. L’adénectomie révélait une métastase de CAKpc (Annexe A) ; le curage ganglionnaire complémentaire montrait 2 autres ganglions métastatiques avec rupture capsulaire et embols. Une radiothérapie adjuvante sur le creux axillaire était pratiquée. À 6 mois de la fin de l’irradiation, le patient était en rémission.

Les CAK sont des carcinomes rares d’évolution souvent indolente. Par ordre d’incidence, ce sont les glandes salivaires, mammaires et l’arbre bronchique qui sont affectés. Les CAKpc sont exceptionnels et surviennent chez l’adulte d’âge moyen, au niveau de la tête et du cou. Sur les 60 cas de CAKpc rapportés, 13 % ont évolué en métastases ganglionnaires, ce qui est le cas de notre patient, et 5 % en viscéral (poumon, cerveau). Le taux de survie à 10 ans est de 90 %, avec néanmoins 44 % de récidives locales. Le diagnostic de CAKpc repose sur l’histologie et la présence d’une translocation de MYB ou MYBL1. Dans notre cas il existait un réarrangement du gène MYB. Un bilan d’extension est nécessaire pour éliminer une métastase cutanée de CAK. Pour ce patient, la clinique a détecté la métastase ganglionnaire mais pas l’imagerie. La prise en charge des CAKpc repose sur une chirurgie carcinologique, associée à une radiothérapie adjuvante et/ou une chimiothérapie à base de sels platine si métastases. Le suivi doit être prolongé car les récidives peuvent survenir tardivement, jusqu’à 35 ans après le primitif.

Le CAKpc est un carcinome annexiel rare caractérisé par une translocation impliquant MYB ou MYBL1. Le cas rapporté était inhabituel par son évolution métastatique ganglionnaire rapide.