L’angiosarcome est une tumeur vasculaire maligne rare. Il n’existe pas de données exhaustives sur l’incidence exacte des angiosarcomes en France.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur la période de 1979 à 2016 sur les patients atteint d’angiosarcome issus de la base de données du registre des tumeurs du Doubs et du territoire de Belfort.

Quarante-neuf patients atteints d’angiosarcome étaient inclus (28 femmes et 21 hommes). Le taux d’incidence standardisé sur la population mondiale était de 0,15 pour 100 000 personnes-années sur la période 1979–2016, de 0,19 pour 1997–2016 et de 0,26 pour la période de 2007–2016, suggérant une augmentation récente de l’incidence. Vingt-neuf pour cent des angiosarcomes étaient localisés à la peau dont sept au niveau de la tête et/ou du cou, 31 % étaient viscéraux dont six angiosarcomes du foie. Trente pour cent des angiosarcomes étaient secondaires. L’âge médian au moment du diagnostic était de 69 ans [4–92]. Lorsque l’âge au moment du diagnostic était supérieur ou égal à 50 ans, il était significativement associé à un délai moyen de survie plus faible (p<0,0001). Vingt-cinq pour cent des angiosarcomes étaient métastatiques d’emblée. La médiane de survie était de huit mois, la moyenne de 21 mois, et la survie globale à 5 ans était de 9 %.

En accord avec les données de la littérature, nos résultats confirment que l’angiosarcome est un cancer très rare au pronostic redoutable. Notre étude a permis de préciser les caractéristiques épidémiologiques de cette tumeur en Franche-Comté, dans le Doubs et le territoire de Belfort. C’est une maladie avec une expression cutanée fréquente qui doit donc être bien connue des dermatologues pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.