L’hidradénocarcinome est une tumeur maligne développée aux dépens des glandes sudoripares. Il est particulièrement rare et représente moins de 6 % des tumeurs eccrines malignes. Il survient classiquement de novo. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un hidradénocarcinome du pli de l’aine développé sur un hidradénome préexistant.

Patient de 61 ans suivi pour vitiligo depuis 15 ans, présentait depuis l’âge de 14 ans un nodule, non inflammatoire au niveau du pli inguinal gauche, initialement de 1,5cm. L’évolution était marquée depuis deux ans par l’augmentation rapide de la taille avec ulcération et saignement. L’examen dermatologique trouvait une lésion nodulaire, ferme, érythémato-violacée, de 6cm, ulcérée par endroits, surmontée d’un petit nodule de 1cm. Une biopsie cutanée avec étude immunohistochimique et marquage à l’antigène carcino-embyonaire et l’antigène épithélial membranaire était en faveur d’un hidradénome atypique avec index de prolifération élevé focalement en profondeur, sans arguments suffisants de malignité. La tumeur a donc fait l’objet d’une exérèse large. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire mettait en évidence une prolifération tumorale mal limitée avec différenciation caniculaire sudorale, un ki67 élevé avec présence d’atypies nucléaires et de multiples mitoses faisant ainsi la part entre le contingent bénin et le contingent carcinomateux. Le diagnostic retenu était un hidradénocarcinome développé sur hidradénome préexistant. Le bilan d’extension était normal. Le recul actuel est de trois mois.

La particularité de notre observation réside dans la rareté de l’hidradénocarcinome, et le fait qu’il soit développé sur un hidradénome préexistant puisqu’il s’agit d’une situation encore plus rare ainsi que le siège qui est peu décrit.

L’hidradénocarcinome représente moins de 0,001 % de l’ensemble des tumeurs. À ce jour, une cinquantaine de cas seulement ont été décrits dans la littérature. Il touche essentiellement les sujets âgés de 50 à 70 ans avec une légère prédominance féminine. Cliniquement, il se présente sous forme de nodule ferme ou kystique siégeant habituellement au niveau de la tête, cou, tronc et extrémités. Il survient le plus souvent de novo, rarement sur dégénérescence d’un hidradénome préexistant (près de 7 % des cas seulement). Il n’y a pas de consensus thérapeutique. La chirurgie large avec marges saines est le gold standard. Le curage ganglionnaire et la radiothérapie peuvent également être envisagés selon les indications. Le pronostic est sombre avec un risque élevé de récidive locorégionale et de métastases à distance essentiellement ganglionnaires.