Lymphome B cutané de la zone marginale mimant une rosacée - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
Le lymphome B cutané de la zone marginale se présente classiquement sous forme de papules ou nodules rose-violacés volontiers localisés au tronc, à l’extrémité céphalique ou à la racine des membres. Nous décrivons le cas d’une patiente présentant une forme clinique atypique de lymphome B cutané de la zone marginale mimant une dermatose faciale télangiectasique de type rosacée.
Observations |
Une femme de 77 ans sans antécédent médical particulier était adressée en dermatologie devant l’apparition progressive sur 4 mois de lésions maculeuses érythémateuses télangiectasiques du visage et de papules violacées du décolleté. L’éruption était asymptomatique, les aires ganglionnaires libres et l’examen clinique sans particularité. L’histologie cutanée au niveau du décolleté et du visage montrait un infiltrat inflammatoire polymorphe dermique fait de lymphocytes, plasmocytes, macrophages et cellules géantes plurinucléées. L’étude immunohistochimique mettait en évidence des lymphocytes B CD20+ BCL2+ et BCL6+ et quelques lymphocytes T CD3+ CD5+. Les marquages kappa et lambda marquaient des plasmocytes sans monoclonalité. L’examen était en faveur d’un lymphome B de type zone marginale. Un bilan d’extension par tomographie par émission de positon et un bilan sanguin avec NFS et LDH normaux avaient permis d’exclure une atteinte systémique lymphomateuse. La sérologie de Lyme était négative. Un traitement par rituximab permettait d’obtenir un début de réponse avec affaissement des lésions du thorax et diminution de l’aspect érythémateux de celles du visage après 4 premières cures.
Discussion |
La présence de télangiectasies fait partie de la clinique du mycosis fongoïde poïkilodermique et des lymphomes B intravasculaires. Un seul cas de lymphome B cutané de la zone marginale se présentant sous la forme de larges télangiectasies du tronc a été rapporté mais un aspect télangiectasique diffus du visage semble inédit dans ce sous-type de lymphome. Un cas de lymphome B cutané centro-folliculaire avec télangiectasies extensives du front a été publié en 2010 et l’étude immunohistochimique n’avait pas montré d’expression du vascular endothelial growth factor A (VEGFA) par les lymphocytes malins. L’expression de facteurs de croissance par les lymphocytes B tumoraux reste une des potentielles explications physiopathologiques décrites dans ce cas.
Conclusion |
Nous présentons donc ici le premier cas décrit de lymphome B cutané de la zone marginale se présentant sous la forme de télangiectasies diffuses du visage avec un aspect trompeur faisant évoquer une rosacée.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lymphome B cutané, Télangiectasies, Rosacée
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.238. |
Vol 146 - N° 12S
P. A172-A173 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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