Nous rapportons 2 observations d’hémangiomes infantiles (HI) multiples de disposition Blaschko-linéaire.

Un garçon âgé de 16jours était vu pour des HI multiples présents depuis la naissance. L’examen clinique relevait 9 HI plans, rouges avec halo clair périphérique d’une taille de 4 à 15mm de grand axe. Les lésions siégeaient sur la face latérale gauche du cou, la région temporale et pariétale inférieure homolatérale suivant une disposition en courbure blaschkoïde (Annexe A). L’IRM encéphalique et l’échographie hépatique étaient normales. Les lésions d’HI palissaient progressivement les 6 mois suivants.

Un garçon âgé de 2 mois était adressé pour des HI multiples du membre supérieur gauche (G) développés depuis l’âge de 8jours. L’examen clinique attestait de la présence de 11 HI superficiels, tubéreux, d’une taille variable entre 1 à 2cm de grand axe. Ils siégeaient sur la face externe de l’avant-bras G, le coude et la face postérieure du bras homolatéral suivant une disposition Blaschko-linéaire en forme de « S » inversé. Les explorations complémentaires suivantes étaient normales : échographie cardiaque, ECG, radiographie thoracique et échographies hépatique et cérébrale avec doppler (Annexe A). Les lésions d’HI s’affaissaient et palissaient progressivement les 6 mois suivants.

Nous rapportons les observations d’HI distribués de façon linéaire suivant les lignes de Blaschko. Dans le premier cas, le caractère plan des lésions et leur régression progressive plaidaient en faveur d’HI à croissance minime malgré leur présence dès la naissance. La disposition linéaire sur le cou et la région temporo-pariétale ne correspondait pas à une distribution anatomique neurologique, vasculaire ou suivant les lignes de fusion des placodes faciales. En revanche, elle suivait strictement les lignes de Blaschko de l’extrémité céphalique. Cette observation questionne la validité de l’hypothèse physiopathologique uniciste d’une disposition des HI faciaux segmentaires et focaux en regard des placodes faciales ou de leurs lignes de séparation embryologique, ces dernières étant relativement superposables en direction avec les lignes de Blaschko céphalique. Dans le second cas, la disposition en courbure en « S » inversé suivait également strictement les lignes de Blaschko et ne correspondait pas à au trajet anatomique de l’artère brachiale et de ses branches radiale et ulnaire, ni à des aires de suppléance vasculaire embryologique en l’absence de caractère segmentaire. Ces observations accréditent le rôle prédominant d’une anomalie en mosaïque des cellules ectodermiques issues de la crête neurale et de leur rôle direct dans la prolifération des angioblastes d’origine mésodermique et la migration des HI.

Nous rapportons les premières observations d’HI multiples suivant les lignes de Blaschko accréditant le rôle potentiel prédominant des cellules de la crête neurale dans la genèse des HI.