La nécrolyse épidermique (NE, syndrome de Lyell, chevauchement et Stevens–Johnson [SJS]) et l’érythème polymorphe majeur (EPM) de l’enfant sont mal individualisés dans la littérature, avec des données descriptives confuses. L’objectif principal de notre étude était de mieux décrire et comparer ces deux entités chez l’enfant.

Cette étude rétrospective, multicentrique a inclus les enfants avec NE ou EPM (hospitalisés>3jours) entre 01/2008 et 03/2019. Les dossiers, issus du PMSI et/ou des fichiers de service (items Lyell, SJS, EPM), ont été analysés avec recueil des données démographiques, cliniques, paracliniques, les traitements et complications. Les photographies disponibles ont été revues. Trois groupes (selon conclusions des dossiers) ont été individualisés et comparés : Lyell/chevauchement, SJS, EPM/inclassable (c.-à-d. SJS/EPM).

Soixante-dix-neuf patients (51 garçons, âge moyen 9,4 ans) ont été inclus : 19 Lyell/chevauchement,13 SJS et 47 EPM dont 3 inclassables (Annexe A). Il existait dans les 3 groupes une survenue majoritaire en automne/hiver (60 %). Un asthme était noté chez 23 % des EPM vs 5–15 % des NE (p=0,14). L’étiologie majoritaire était médicamenteuse pour les NE et infectieuse pour les EPM (p<0,001, (Annexe A) mais 38 % des cas étaient idiopathiques (Lyell 47 %, SJS 23 %, EPM 38 %). Les cocardes typiques étaient plus fréquentes dans les EPM (p=0,0065), la topographie plus souvent le tronc dans la NE (p<0,001), la surface cutanée atteinte plus étendue dans les NE (p<0,001). Les atteintes muqueuses étaient similaires dans les 3 groupes. Les séquelles étaient plus fréquentes dans les NE, mais touchaient aussi 55 % des EPM (ophtalmologiques 51 %, respiratoires 21 %). Deux Lyell idiopathiques sont décédés. Une/des récurrences étaient notées chez 31 % des EPM, 17 % des Lyell, 0 % des SJS. Mycoplasma pneumoniae (MP) était trouvé dans 26 cas (32 %, 23 EPM, 1 Lyell, 2 SJS). Deux EPM étaient supposés post-herpétiques (antécédent récent d’herpès) et un antécédent d’herpès ancien était présent dans 8 EPM (3 idiopathiques, 5 à MP). Trois cas restaient inclassables (EPM/SJS) : 1 médicamenteux, 1 possiblement infectieux (PCR parvovirus B19 positive), 1 idiopathique.

Dans cette série de NE et EPM pédiatriques, les aspects cliniques des NE et EPM sont assez tranchés, les formes de transition sémiologiques peu fréquentes. Le MP (1/3 des cas) est le plus souvent associé à un tableau d’EPM typique. L’asthme pourrait en être un facteur favorisant. Des virus sont parfois retrouvés, de causalité difficile à affirmer. Les formes idiopathiques sont fréquentes, notamment pour les NE (53 %). Les EPM exposent à des séquelles tout comme les NE.

Les tableaux de NE et EPM de l’enfant sont le plus souvent bien distincts. Le bilan infectieux doit être complet mais les cas idiopathiques sont fréquents. Le dépistage des complications doit être précoce.