Chez le nourrisson, les ulcérations buccales sont exceptionnelles. Leurs causes sont surtout infectieuses et traumatiques. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson chez qui des ulcérations de la langue étaient révélatrices d’une neuropathie héréditaire sensitive et autonomique.

Un nourrisson, de sexe féminin, âgé de 6 mois issu d’un mariage consanguin était amené par ses parents pour une ulcération de la langue évoluant depuis 15jours. À l’examen, elle avait une ulcération à fond fibrineux au niveau de la face ventrale de la langue en regard des deux incisives centrales de l’arcade dentaire inférieure. L’évolution était marquée par l’augmentation de la taille de l’ulcération du bout de la langue et l’apparition de multiples ulcérations à contours géographiques au niveau des extrémités. L’interrogatoire objectivait la notion de poussées fébriles récidivantes inexpliquées depuis sa naissance. L’examen neurologique révélait une anesthésie thermo-algique avec des réflexes ostéo-tendineux faibles. Le diagnostic d’une insensibilité congénitale à la douleur (ICD) avec anhidrose a été ainsi retenu. La patiente était suivie régulièrement dans notre service. L’évolution était marquée par la survenue de complications diverses. La répétition des traumatismes et des brûlures conduisait à des troubles trophiques des mains et au développement d’un mal perforant plantaire qui se compliquait d’une ostéoarthrite chronique de la 1^re articulation métacarpophalangienne imposant une amputation du 1^er rayon du pied droit.

L’ICD avec anhidrose, correspondant au type IV selon la classification de Dyck, est un syndrome très rare. Il est le plus souvent de transmission autosomique récessive. Elle se traduit par une altération profonde et sélective de la sensibilité thermo-algique, des signes dysautonomiques (une anhidrose, fièvre) parfois associés à un retard mental. Les automutilations muqueuses et oro-digitales sont souvent la circonstance de découverte de l’ICD. L’ulcération observée chez notre patiente est due au frottement répété de la langue sur les incisives inférieures lors de la tétée. Le diagnostic est clinique et peut être confirmé par la biopsie nerveuse, l’électromyogramme et l’étude génétique. L’ICD pose un problème de prise en charge par ses complications neurotrophiques, ostéoarticulaires et infectieuses qui peuvent engager le pronostic vital. Le traitement repose sur une sensibilisation de l’enfant et de sa famille sur les mesures d’éviction des traumatismes. Chez notre patiente, l’extraction temporaire des dents constitue le seul moyen qui permet de rompre le cycle d’automutilations orales.

Le diagnostic d’ICD doit être évoqué devant une ulcération de la langue coïncidant avec l’éruption des incisives inférieures chez un nourrisson. Une fièvre récurrente inexpliquée avec une anhidrose oriente vers une ICD de type IV.