L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une entité clinico-histologique rare. La première description anatomoclinique de l’ADD a été publiée par Krell et al. en 1994. Cette première description clinique faisait état d’ulcères des membres inférieurs chez deux patientes polyvasculaires. Nous rapportons deux cas survenus chez des patientes dialysées d’évolution fatale.

Cas n^o 1 : une patiente de 59 ans, aux antécédents de néphropathie diabétique dialysée, était hospitalisée pour le bilan de placards nodulaires violacés des cuisses s’étant progressivement nécrosés puis ulcérés. L’examen clinique mettait en évidence deux vastes ulcérations hyperalgiques des cuisses, très creusantes et prenant un aspect pseudo angiomateux au pourtour (Annexe A). La biopsie cutanée trouvait une prolifération de vaisseaux de petit calibre associée à des éléments mononucléés de disposition périvasculaire sans dépôt calcique mis en évidence par la coloration de von Kossa. Devant l’absence d’éléments en faveur d’une calciphylaxie et devant l’aspect clinique très particulier, une ADD était évoquée. L’évolution était rapidement péjorative et la patiente décédait brutalement dans un contexte sceptique.

Cas n^o 2 : une patiente de 6 ans présentait initialement un placard nécrotique de la face interne de la cuisse droite dans un contexte de néphropathie chronique non étiquetée et d’hémodialyse. Une première biopsie cutanée concluait à une angiodermite nécrosante. Six mois plus tard apparaissaient deux nouveaux placards douloureux nécrotiques de la cuisse gauche s’étant secondairement ulcérés à l’emporte-pièce (Annexe A). Une deuxième biopsie cutanée mettait en évidence une prolifération dermique de petits capillaires posant le diagnostic d’ADD. La recherche d’une étiologie secondaire n’a pu être réalisée en raison du décès brutal de la patiente.

L’ADD est une dermatose rare se manifestant histologiquement par une prolifération bénigne des capillaires au sein du derme pouvant être associé à des maladies systémiques ou locales provoquant une vasculopathie occlusive ou inflammatoire telles que le syndrome des antiphospholipides, la calciphylaxie ou les fistules artérioveineuses.

Nous rapportons deux cas d’ADD d’évolution rapidement péjorative dans un contexte de néphropathie chronique dialysée.