Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique : une entité rare - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
Les dermatoses neutrophiliques forment un groupe hétérogène de dermatoses lié à la présence d’un infiltrat inflammatoire de polynucléaires neutrophiles dans le derme. Parmi ces dermatoses neutrophilique, une entité rare est décrite sous le nom de « dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique ». Nous en rapportons un cas chez une femme de la cinquantaine.
Observation |
Il s’agissait d’une patiente de 50 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consultait pour des lésions papulopustuleuses récidivantes évoluant depuis 2 ans. L’examen trouvait des lésions érythémato-œdémateuses en plaques infiltrées et douloureuses avec extension centrifuge siégeant au niveau des avant-bras. La patiente ne présentait pas de fièvre ni de signes généraux. Le bilan biologique était normal ; notamment il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique ni de neutrophilie. La biopsie cutanée était en faveur d’un syndrome de Sweet en montrant un œdème du derme superficiel avec un abondant infiltrat inflammatoire fait surtout de polynucléaires neutrophiles, sans vascularite associée. Le bilan à la recherche d’une pathologie associée était négatif. La patiente était traitée par corticothérapie locale et colchicine, avec régression progressive des lésions. Durant 8 ans de suivi médical, elle continuait à avoir des récurrences fréquentes de lésions cutanées similaires, siégeant au niveau des avant-bras. De nouvelles biopsies étaient prélevées à deux reprises, montrant toujours le même aspect que la première.
Discussion |
Notre patiente n’avait jamais rempli les critères de Von Den Driesh pour définir un authentique syndrome de Sweet. Elle avait uniquement deux critères majeurs. En effet, elle n’avait jamais de fièvre, de signes extracutanés ni d’anomalies biologiques. Notre cas peut cadrer avec une entité exceptionnelle qui est la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique. Uniquement cinq cas rapportés depuis plus d’une quinzaine d’années depuis sa 1re description par Christensen et al. Tous ces cas rapportés touchaient des femmes. L’atteinte des membres supérieurs, comme dans notre observation, étaient trouvés chez 3 patientes parmi les 5 cas rapportés. Sur le plan clinique, cette dermatose neutrophilique se caractérise par le caractère strictement annulaire des lésions cutanées, la récurrence, et par l’absence de signes généraux, la normalité des bilans biologiques et l’absence de toute pathologie sous-jacente.
Conclusion |
À travers notre observation, nous rappelons le clinicien de cette entité rare afin de considérer la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique parmi les hypothèses diagnostiques en cas de dermatose annulaire, à évolution centrifuge, récurrente et chronique en l’absence d’association à des signes généraux, de neutrophilie et de pathologie systémique sous-jacente.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatose neutrophilique, Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique, Syndrome de Sweet
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.310. |
Vol 146 - N° 12S
P. A208 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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