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Prurigo pigmentosa chez une femme enceinte - 20/11/19

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.340 
O. Maincent 1, , B. Husson 1, J. Kieffer 1, A. Durlach 2, B. Cribier 3, M. Viguier 1
1 Dermatologie-vénérologie, hôpital Robert-Debré, Reims 
2 Anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, Reims 
3 Dermatologie, hôpital civil, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare évoluant par poussées, décrite pour la première fois en 1971 au Japon. Elle se présente cliniquement par des papules ou papulo-vésicules prurigineuses, disposées symétriquement sur le tronc et le cou, évoluant secondairement vers une pigmentation réticulée pouvant persister pendant plusieurs mois.

Observation

Une femme de 27 ans consultait aux urgences dermatologiques pour une éruption prurigineuse évoluant depuis 3jours. Elle n’avait pas d’antécédent particulier et était enceinte à 11 semaines d’aménorrhée (G3P2), avec initiation d’une supplémentation par acide folique deux semaines plus tôt. La patiente était apyrétique. L’éruption papulo-vésiculeuse était localisée au tronc, épargnait l’abdomen, prédominait dans le dos avec un aspect très particulier en ailes de papillon. Elle survenait dans un contexte d’anorexie liée à des nausées gravidiques. L’examen histologique montrait une dermatite spongiforme ainsi qu’un infiltrat dermique très riche en polynucléaires éosinophiles. Quinze jours plus tard, les nausées avaient disparu avec reprise d’une alimentation normale et on notait une involution des lésions avec une discrète hyperpigmentation réticulée au niveau du dos. La recherche de cétonémie et cétonurie réalisée alors était négative. Le diagnostic de prurigo pigmentosa a été retenu. Aucun traitement n’était introduit devant la régression spontanée de l’éruption.

Discussion

Même si la plupart des cas proviennent du Japon, de plus en plus de patients sont rapportés à travers le monde. Initialement décrites comme non spécifiques, des caractéristiques histologiques ont été identifiées pour chaque stade de l’éruption. Le stade initial montre un infiltrat périvasculaire à prédominance neutrophilique du derme superficiel, puis apparaît une spongiose associée à un infiltrat mixte lymphocytaire et neutrophilique, et enfin une parakératose avec un infiltrat perivasculaire lymphocytaire. L’étiologie du prurigo pigmentosa reste encore inconnue, mais certains facteurs ont été évoqués et notamment es états favorisant la production de cétone comme le diabète, la chirurgie bariatrique ou l’anorexie. Avec la popularité grandissante des régimes cétogènes, le terme de « keto-rash » apparaît sur les forums et sites internet pour décrire cette éruption. Dans notre cas, l’anorexie du début de grossesse semble impliquée. Plusieurs cas associés à la présence de corps cétoniques dans le sang ont montré une disparition des symptômes après adaptation du régime. Il existe plusieurs options thérapeutiques ; les cyclines apparaissent comme le traitement de choix notamment pour leurs effets anti-inflammatoires. Les corticoïdes topiques ou oraux et les antihistaminiques sont sans effet.

Conclusion

Le prurigo pigmentosa est une maladie peu connue en Europe et probablement sous-diagnostiquée. Sa survenue nécessite la recherche d’une cétonémie et cétonurie, dont l’équilibre fait partie du traitement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cétose, Grossesse, Nausées, Prurigo pigmentosa


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.340.


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Vol 146 - N° 12S

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