Des dermatoses inflammatoires associées aux syndromes myélodysplasiques (SMD) ont été rapportées. Nous présentons un patient présentant des ulcérations génitoscrotales dans un contexte de SMD.

Un homme de 84 ans consultait pour l’apparition récente d’ulcères génitaux hyperalgiques, sans facteur déclenchant. Il rapportait un épisode identique l’année précédente, résolutif sous thalidomide, colchicine et dermocorticoïde, amenant au diagnostic de SMD (anémie réfractaire avec excès de blastes [AREB] de type 1) nécessitant une simple surveillance sans traitement spécifique (azacitidine). L’examen clinique trouvait de larges ulcérations génitoscrotales à contours nets n’ayant pas les caractéristiques cliniques d’aphtes, et sans atteinte buccale associée. Le patient était apyrétique et en bon état général. Il existait une pancytopénie (anémie normocytaire arégénérative, hémoglobine=9,8 G/dL, thrombopénie à 64 G/L et neutropénie à 1 G/L) avec, au myélogramme, une dysmyélopoïèse en lien avec son AREB de type 1 (blastose à 9 % se majorant, caryotype normal). Les bilans infectieux (herpès, syphilis) et auto-immuns étaient négatifs. La biopsie cutanée objectivait une ulcération avec un infiltrat inflammatoire polymorphe dermique sans élément en faveur d’une vascularite ou d’un pyoderma gangrenosum. L’immunofluorescence directe était négative. Nous évoquions des ulcérations génitoscrotales satellites de son SMD. Nous avons débuté rapidement une corticothérapie systémique à 1,5mg/kg/j permettant une cicatrisation rapide des lésions.

Des dermatoses inflammatoires sont classiquement associées au SMD dans 10 à 20 % des cas, comprenant principalement des vascularites, des dermatoses neutrophiliques ou des atteintes de type « maladie de Behçet-like ». La découverte est souvent concomitante de celle du SMD ou lui précède. Les atteintes muqueuses sont peu décrites en dehors des atteintes dans le contexte de « maladie de Behçet-like » associée à une trisomie 8 au caryotype médullaire. La physiopathologie est mal comprise mais l’atteinte médullaire pourrait être responsable d’un dérèglement de la réponse immunitaire innée et adaptive provoquant les manifestations inflammatoires. La corticothérapie générale reste le traitement de première ligne, avec souvent une bonne efficacité.

Notre cas illustre un cas démonstratif de dermatose inflammatoire sévère dans un contexte d’AREB de type 1, qu’il est important ne pas méconnaître afin d’éviter un diagnostic et prise en charge tardifs.