Un cas exceptionnel de syndrome de Marshall traité par adalimumab - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Marshall est une dermatose très rare associant une dermatose neutrophilique et une cutis laxa. L’infiltrat neutrophilique est responsable des modifications du tissu élastique entrainant les anomalies cliniques exceptionnelles qui sont illustrées dans notre cas clinique. Chez notre patient, l’évolution a pu être contrôlée, après plusieurs années d’échecs thérapeutiques, par un traitement par anti-TNF-alpha.
Observation |
Il s’agissait d’un patient de 64 ans, en très bon état général et sportif, qui présentait depuis 10 ans des poussées de plaques et placards érythémato-violacés atteignant la partie supérieure du tronc et l’extrémité céphalique, d’évolution centrifuge, souvent associés à des troubles digestifs. Les lésions cutanées avaient été biopsiées à de multiples reprises, trouvant un aspect de dermatose neutrophilique à type de syndrome de Sweet. Le patient avait présenté une sensibilité partielle à la corticothérapie à forte dose. Des traitements par colchicine, dapsone et hydroxychloroquine avaient été instaurés, inefficaces sur les poussées cutanées. La recherche d’une pathologie associée avait toujours été négative : il n’y avait aucune anomalie hématologique, infectieuse, néoplasique ou immunologique.
Après avoir été perdu de vue pendant 3 ans, le patient était revu à l’occasion d’une poussée de lésions actives inflammatoires associées à des aspects très particuliers évoquant une atteinte dermique avec perte d’élasticité et pli cutané persistant. Le diagnostic de cutis laxa acquise de type 2 était posé cliniquement et histologiquement, faisant conclure à un syndrome de Marshall. Du fait du rôle des neutrophiles, un traitement par anti-TNF était proposé (adalimumab, 40mg par semaine par voie sous-cutanée). Il permettait un bon contrôle à 6 mois des lésions inflammatoires et une stabilisation des dommages élastiques. La tolérance clinique et biologique était excellente.
Discussion |
Le syndrome de Marshall, décrit en 1966 en Afrique du Sud, associe une dermatose neutrophilique et une cutis laxa acquise. L’infiltration neutrophilique entraine une fragmentation des fibres élastiques par des mécanismes encore mal élucidés. Dans la littérature, une dizaine de cas ont été rapportés, rarement observés chez l’adulte.
Conclusion |
Notre cas illustre la présentation clinique très particulière d’un syndrome de Marshall chez l’adulte, et l’efficacité possible des anti-TNF-alpha pour le contrôle des infiltrats neutrophiliques à l’origine des dégâts du tissu élastique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Adalimumab, Cutis laxa, Dermatose neutrophilique, Syndrome de Marshall
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.348. |
Vol 146 - N° 12S
P. A227 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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