Les lymphomes B cutanés primitifs de la zone marginale (LBCPZM) correspondent à une prolifération lympho-plasmocytaire cutanée clonale d’évolution en général indolente. Ils se manifestent le plus souvent par des papules et des nodules érythémateux. Les amyloses cutanées (AC) correspondent à des dépôts amyloïdes visibles en coloration Rouge Congo ou par biréfringence vert pomme en lumière polarisée. L’association LBCPZM et AC a été peu rapportée.

Étude rétrospective multicentrique de la base de données de deux services d’anatomie pathologique. Les critères d’inclusion étaient :

– infiltrat lympho-plasmocytaire ;

– monotypie de la chaîne légère Kappa ou Lambda ;

– dépôts amyloïdes cutanés.

Entre 1996 et 2019, six observations ont été recensées : 5 hommes et une femme ; âge médian 44 ans (29–58) ; suivi moyen 6 ans (0,23–21). Les lésions étaient des plaques ou des nodules violacés uniques ou multiples (n=5) localisés sur les membres inférieurs (n=4), le tronc (n=1) ou le visage (n=1). Tous les patients, sauf un, ont eu au moins une des associations thérapeutiques locales ou générales :

– radiothérapie, bêtaméthasone, cryothérapie et laser (n=2) ;

– rituximab et cyclophosphamide suivi de chlorambucil (n=1) ; la récurrence à 8 ans a conduit à associer rituximab et bendamustine avec une efficacité partielle ;

– un patient (6) a rechuté 5 ans après l’exérèse chirurgicale et a alors reçu des séances de radiothérapie, des cures de rituximab et de la bendamustine sans efficacité ;

– un patient (5) a reçu du rituximab (réponse partielle) puis du bortézomib et de la dexaméthasone (rémission complète).

La réponse a été le plus souvent partielle (n=5). On notait une rémission complète (n=1) avec bortézomib et dexaméthasone (RC).

Notre travail souligne la rareté de cette association, sa difficulté diagnostique et l’absence de traitement spécifique disponible. Le clinicien favorisera le traitement chirurgical ou local.