Association lymphome B cutané primitif de la zone marginale et amyloses cutanées - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
Les lymphomes B cutanés primitifs de la zone marginale (LBCPZM) correspondent à une prolifération lympho-plasmocytaire cutanée clonale d’évolution en général indolente. Ils se manifestent le plus souvent par des papules et des nodules érythémateux. Les amyloses cutanées (AC) correspondent à des dépôts amyloïdes visibles en coloration Rouge Congo ou par biréfringence vert pomme en lumière polarisée. L’association LBCPZM et AC a été peu rapportée.
Matériel et méthodes |
Étude rétrospective multicentrique de la base de données de deux services d’anatomie pathologique. Les critères d’inclusion étaient :
– infiltrat lympho-plasmocytaire ;
– monotypie de la chaîne légère Kappa ou Lambda ;
– dépôts amyloïdes cutanés.
Résultats |
Entre 1996 et 2019, six observations ont été recensées : 5 hommes et une femme ; âge médian 44 ans (29–58) ; suivi moyen 6 ans (0,23–21). Les lésions étaient des plaques ou des nodules violacés uniques ou multiples (n=5) localisés sur les membres inférieurs (n=4), le tronc (n=1) ou le visage (n=1). Tous les patients, sauf un, ont eu au moins une des associations thérapeutiques locales ou générales :
– radiothérapie, bêtaméthasone, cryothérapie et laser (n=2) ;
– rituximab et cyclophosphamide suivi de chlorambucil (n=1) ; la récurrence à 8 ans a conduit à associer rituximab et bendamustine avec une efficacité partielle ;
– un patient (6) a rechuté 5 ans après l’exérèse chirurgicale et a alors reçu des séances de radiothérapie, des cures de rituximab et de la bendamustine sans efficacité ;
– un patient (5) a reçu du rituximab (réponse partielle) puis du bortézomib et de la dexaméthasone (rémission complète).
La réponse a été le plus souvent partielle (n=5). On notait une rémission complète (n=1) avec bortézomib et dexaméthasone (RC).
Discussion |
Notre travail souligne la rareté de cette association, sa difficulté diagnostique et l’absence de traitement spécifique disponible. Le clinicien favorisera le traitement chirurgical ou local.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Amylose cutanée primitive AL, Lymphome B cutané primitif de la zone marginale, Lymphome cutané
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.414. |
Vol 146 - N° 12S
P. A260 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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