Le lymphome anaplasique à grandes cellules est un trouble lymphoprolifératif CD30+. Les localisations cutanées sont rares. Elles constituent soit une localisation cutanée d’une maladie systémique potentiellement agressive, soit une localisation cutanée isolée dont le pronostic est excellent. L’expression de la protéine anaplasique lymphome kinase (ALK) est normalement absente dans le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules (pcALCL). Son expression chez un patient avec des lésions cutanées évoque un lymphome systémique (sALCL) avec atteinte cutanée. Récemment il a été décrit quelques cas de pcALCL. Nous en rapportons un cas historique.

Un homme de 58 ans, sans antécédent, était adressé pour des lésions multiples évoluant depuis plus de 10 ans. À l’examen, nous constations de multiples nodules verruqueux kératosiques superficiels non infiltrés et profus touchant essentiellement les plis, sans lésion muqueuse, adénopathie ou hépatosplénomégalie associées. Nous notions des macules pigmentées du tronc et du dos et un ectropion bilatéral. Nous suspections un lymphome. La biologie et les marqueurs tumoraux étaient normaux. La tomographie par émission de positons - tomodensitométrie (TEP-TDM) montrait un hypermétabolisme des multiples lésions cutanées et d’adénopathies axillaires et ilio-inguinales bilatérales. L’histologie cutanée montrait une prolifération lymphocytaire dermo-épidermique et un épiderme modifié avec une spongiose, une acanthose et une papillomatose. L’immunohistochimie révélait des lymphocytes CD30+ et ALK+, concluant à un lymphome T anaplasique à grande cellules ALK+ La sérologie HPV était négative. L’histologie ganglionnaire concluait à une lymphadénite réactionnelle et le myélogramme ne montrait aucun argument pour un lymphome systémique. Après 6 mois de traitement par méthotrexate, nous constations une amélioration avec un affaissement de la majorité des lésions. La TEP-TDM de contrôle montrait une régression de l’atteinte ganglionnaire et la persistante de l’atteinte cutanée. De l’acitrétine était introduite devant l’aspect kératosique des lésions et la surveillance était poursuivie.

Nous présentons un cas de lymphome anaplasique à grande cellules ALK+ de localisations cutanées multiples, sans atteinte systémique. Ce lymphome se présente habituellement sous la forme de nodules ou de plaques ulcérées solitaires, très rarement disséminés, avec absence de marquage ALK. Dans la littérature, 21 cas de forme pcALCL ALK+localisés sont décrits. En l’absence d’atteinte systémique et en raison de l’état général du patient et de la durée d’évolution des lésions, nous avons traité par méthotrexate avec surveillance clinique.

Nous rapportons une observation de lymphome cutané anaplasique à grandes cellules ALK+historique de diagnostic difficile et de pronostic incertain en l’absence de cas similaire dans la littérature.