Malgré la publication de plusieurs grandes études randomisées, de nombreux traitements sont proposés dans la pemphigoïde bulleuse (PB). Le but de cette étude a été d’évaluer la façon dont un grand nombre d’experts internationaux traitent la PB, en fonction de sa sévérité, des comorbidités des patients et du pays d’origine des experts.

Un questionnaire préliminaire a été envoyé à un panel d’experts internationaux originaires des cinq continents, identifiés par leurs publications sur la PB. Le questionnaire a été rediscuté et modifié lors d’un meeting international à Lubeck. Il a ensuite été envoyé à 78 experts internationaux. Les experts étaient libres de cocher plusieurs cases, expliquant des sommes de pourcentages parfois supérieures à 100 % des réponses. Les résultats de l’étude ont été discutés lors d’un second meeting à San Diego en 2018.

Soixante et un experts originaires de 27 pays ont retourné le questionnaire (taux de réponse : 78 %). Les PB sévères et modérées étaient traitées soit par prednisone (0,5–0,75mg/kg/j) (sévère : 61 % ; modérées : 54 %) ou corticothérapie locale forte (CL) (sévères : 38,6 % ; modérées : 46,3 %). Une forte dose de prednisone (1mg/kg/j) n’était que rarement proposée, y compris dans les PB sévères (17 %). Un immunosuppresseur était très fréquemment associé à la corticothérapie générale (CG) : 75 % (généralement le mycophénolate mofétil ou l’azathioprine) et plus rarement à la CL : 37 % (principalement le méthotrexate). La CL était principalement utilisée en Europe dans les PB légères (81,1 %), modérées (55,3 %), mais aussi sévères (54,3 %). Aux USA et en Asie, la CG était largement proposée dans les PB sévères (USA : 77,8 % ; Asie : 100 %) et modérées (70 % et 77,8 %), mais aussi dans les PB légères (47 % et 33 %). La plupart des experts diminuaient les doses de CG en cas de diabète (48,1 %) ou d’insuffisance cardiaque (40,2 %) mais ne modifiaient que rarement leur traitement en cas de maladie neurologique grabatisante ou de cancer associé. La dapsone n’était utilisée qu’en Allemagne et la doxycycline n’était proposée qu’à une minorité de patients ayant une PB légère (23,9 %) ou modérée (34,3 %).

Cette étude montre des habitudes thérapeutiques très différentes entre les USA et l’Asie d’une part, et l’Europe et le Moyen Orient d’autre part. Ces habitudes reposent largement sur les caractéristiques des systèmes de santé et le prix très élevé du propionate de clobétasol dans certains pays, notamment aux USA. Malgré l’absence de démonstration de l’intérêt d’associer un immunosuppresseur à la CG, ceux-ci restent très largement utilisés aux USA, y compris dans les PB modérées.