Les mastocytoses comprennent les mastocytoses systémiques (MS) et les mastocytoses cutanées (MC). Il a cependant été montré que 85 % des patients ayant une atteinte cutanée mastocytaire ont une MS associée. La fréquence de manifestations neuro-psychiatriques, cognitives et sexuelles chez ces patients a été peu étudiée. L’objectif de ce travail était d’évaluer chez les patients ayant une mastocytose la prévalence des troubles neuro-psychiatriques, cognitifs et sexuels.

Tous les patients ayant été diagnostiqués comme ayant une mastocytose et inclus dans une l’étude longitudinale AFIRMM ont été priés de remplir un score évaluant la perception de la sévérité de leurs symptômes. Rétrospectivement et jusqu’à décembre 2018 les données suivantes ont été extraites : âge, sexe, la forme de la maladie, les différents symptômes d’activation mastocytaire (SAMA) en particulier neuro-psychiatriques et cognitifs, le score Hamilton (évaluant la sévérité de la dépression avec un score allant de 0 à 65 : >8 légère à modérée,>22 sévère) ainsi que la présence des troubles sexuels (dyspareunie ou dysfonction érectile).

Parmi les 211 patients ayant une mastocytose, 124 ont rempli le questionnaire AFIRMM (68 femmes et 56 hommes). La mastocytose a été classifiée comme une MS chez 101 patients (indolente : 81, avancée : 20) et une MC isolée chez 23 patients. L’âge moyen était de 48 ans [17–92]. Les SAMA ont été notés chez 86 % des patients (cutanés : 76 %, gastro-intestinaux : 48 %, cardio-vasculaires : 36 %, urinaires : 15 % et respiratoires : 10 %). Une dépression légère à modérée a été notée chez 36 patients (35 %) et sévère chez 8 patients (8 %). Le score Hamilton moyen était de 9 [0–37]. Une irritabilité a été notée chez 53 % des patients (légère : 32 %, modérée : 18 %, sévère : 3 % and intolérable : 1 %). Au moins un épisode paranoïaque a été noté chez 7 % des patients. Des crises de migraines ont été notées chez 55 % des patients (légères : 26 %, modérées : 20 %, sévères : 8 %, intolérables : 1 %) et des vertiges chez 32 % des patients (légers : 19 %, modérés : 9 %, sévères : 3 %, intolérables : 1 %). Des troubles de la mémoire ont été notés chez 52 % des patients (légers : 36 %, modérés : 7 %, sévères : 9 %) et des difficultés de concentration chez 41 % des patients (légers : 23 %, modérés : 12 %, sévères : 6 %). Un patient sur 4 (24 %) a déclaré avoir des troubles sexuels (13 femmes et 14 hommes) considérés comme légers, modérés, sévères ou intolérables chez respectivement 10, 8, 5 and 1 % des patients. Les symptômes neuro-psychiatriques, cognitifs et sexuels n’étaient corrélés ni à la forme de la maladie ni aux autres types de SAMA.

Une prévalence élevée de manifestations neuro-psychiatriques et cognitives a été notée chez les patients atteints de mastocytose de même que des troubles sexuels. Il convient de détecter systématiquement ces symptômes chez tous les patients atteints de MC ou MS.