La kératodermie palmo-plantaire (KPP) est une manifestation exceptionnelle du lupus érythémateux (LE), rapportée dans 6 observations jusqu’à présent.

Nous rapportons une série rétrospective multicentrique de 10 patientes atteintes de KPP livédoïde associée à un LE systémique (LES) ou subaigu (LESA).

Dix femmes d’âge moyen 44 ans (32 à 78 ans) étaient suivies pour un LES (9 cas) et un LESA (1 cas) suivant les critères EULAR/ACR 2019. Une KPP (9 cas) et une kératodermie plantaire isolée (1 cas), constamment douloureuses, étaient notées en moyenne 17 ans (0 à 40 ans) après le début de la maladie lupique. La kératodermie se caractérisait par des callosités circonscrites jaune-orangé, situées électivement sur les zones d’appui plantaire, les bords latéraux des pieds et des 1^er et 5^e orteils (Annexe A). La présence de fissures ou d’ulcérations au sein des zones d’hyperkératose était notée dans 50 % des cas (5/10), altérant constamment la qualité de vie et parfois la marche (30 %, 3/10). Un érythème violacé livédoïde et télangiectasique, diffus « en mocassin » ou situé autour de la kératose était constamment présent. Une hyperkératose palmaire (9/10) était située en regard des plis phalangiens et des pulpes digitales respectivement dans 33 % (3/9) et 18 % (2/9) des cas. L’examen anatomopathologique d’une lésion kératosique (8 cas) était en faveur d’une atteinte cutanée de LE (Annexe A) et/ou de LE-lichen dans 75 % (6/8) des cas, de lésions de fibrosclérose dermique (1 cas) ou de lichénification dermique (1 cas). Le bilan auto-immun mettait en évidence la positivité des anticorps anti-SSa, anti-ADN natifs, anti-SSb, anti-Sm et anti-RNP respectivement dans 80 % (8/10), 50 % (5/10), 50 % (5/10), 20 % (2/10) et 20 % des cas (2/10). Le suivi évolutif de la KPP sur une durée moyenne de 6 ans (1 à 20 ans) attestait de l’inefficacité constante des dermocorticoïdes, de l’efficacité partielle ou complète de l’acitrétine (1/2), du lénalinomide (2/2), de l’hydroxychloroquine (1 cas), de l’alitrétinoïne (1 cas), de la photothérapie localisée UVA1 (1 cas) et de l’association dapsone-prednisone à faible dose (1 cas).

Notre étude souligne les différentes caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la KPP livédoïde lupique, proches des rares données hétérogènes de la littérature :

– callosités douloureuses jaunâtres en regard des zones d’appui plantaire ;

– érythème livedoïde et télangiectasique ;

– profil immunologique avec prédominance des anticorps anti-SSa ;

– résistance aux traitements conventionnels du lupus et sensibilité partielle aux rétinoïdes et au lénalidomide.

La KPP livedoïde lupique constitue une atteinte dermatologique rare et méconnue du LES ou du LESA, source d’errance diagnostique malgré une altération parfois sévère de la qualité de vie.