Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont des maladies génétiques très rares, caractérisées par une fragilité cutanéomuqueuse. Les actes chirurgicaux, reliés ou non à l’EBH, exposent les patients à de nouvelles bulles. La gestion des voies aériennes supérieures, du monitorage et de la douleur peuvent être particulièrement difficiles. Afin d’optimiser la prise en charge multidisciplinaire péri-opératoire de ces patients au sein d’un centre de référence national EBH adulte, une procédure spécifique, mise en place en 2007 a été évaluée 10 ans plus tard.

Cette étude observationnelle monocentrique rétrospective incluait tous les patients EBH pris en charge pour une chirurgie depuis 2007 et évaluables en 2016. Les données médico-démographiques et de surveillance d’anesthésie étaient recueillies. À partir d’octobre 2016, les patients répondaient à un questionnaire en post-opératoire sur leur vécu et l’éventuel retentissement cutanéo-muqueux de l’anesthésie. L’objectif principal était de décrire la prise en charge anesthésique des patients EBH et les objectifs secondaires l’identification des dysfonctionnements.

Au total, 48 anesthésies chez 21 patients atteints d’EBH étaient répertoriées : 62 % de femmes, d’âge médian 37 ans [26–43], dont 76 % avaient une EBH dystrophique récessive sévère, de score ASA 2 pour 43 % et 3 pour 57 %. Parmi les 48 actes chirurgicaux (90 % programmés), 50 % concernaient l’exérèse d’un carcinome épidermoïde cutané, 29 % des soins dentaires, 4 % des dilatations œsophagiennes, 17 % d’autres chirurgies. Les modalités anesthésiques étaient : 60 % d’anesthésies générales avec intubation trachéale, dont 86 % par fibroscopie vigile (IFV) d’emblée, 17 % de sédations et 21 % d’anesthésie locorégionale (ALR). Sur les 21 questionnaires complétés par 14 patients, la satisfaction était de 7,6/10 [7–10] et l’échelle numérique de la douleur maximale de 4,2/10 [1–7,3]. Les principaux facteurs associés à la douleur étaient l’intubation vigile par fibroscopie (19 %), la réalisation d’ALR (19 %), et les gestes chirurgicaux (33 %). Sept patients sur 21 (33 %) avaient de nouvelles lésions bulleuses.

Cette étude est une des plus grandes cohortes de patients EBH opérés, et la seule comportant une auto-évaluation. La majorité des chirurgies sont en lien avec l’EBH. La procédure d’intubation par fibroscopie vigile, rendue obligatoire chez la majorité des patients du fait des sténoses des voies aériennes supérieures était mal vécue, la gestion de la douleur insuffisante et de nouvelles bulles apparaissaient. Une nouvelle procédure a été rédigée et devra être évaluée.

La prise en charge des patients atteints d’EBH représente un défi pour l’équipe d’anesthésie-réanimation. Le suivi de ces patients a permis l’amélioration des procédures existantes ainsi qu’une meilleure information des patients lors de la consultation d’anesthésie.