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La lymphogranulomatose cérébrale : un piège diagnostique - 29/11/19

Lymphomatoid granulomatosis: A diagnostic pitfall

Doi : 10.1016/j.praneu.2019.05.001 
G. Ahle a, , G. Taieb b, C. Magheru c, E. Uro-Coste d, I. Manoila e, H. Oesterlé e, C. Gaultier a, N. Collongues f, F. Sellal a
a Département de neurologie, hôpitaux civils, 68024 Colmar, France 
b Service de neurologie, CHU Gui-de-Chauliac, 34295 Montpellier, France 
c Service de neurochirurgie, hôpitaux civils, 68024 Colmar, France 
d Département d’anatomie pathologique, CHU de Toulouse, 31059 Toulouse, France 
e Service de neuroradiologie, hôpitaux civils, 68024 Colmar, France 
f Service de neurologie, hôpitaux universitaires, 67098 Strasbourg, France 

Auteur correspondant : Service de neurologie, hôpitaux civils de Colmar, 39, avenue de la Liberté, 68024 Colmar cedex, France.Service de neurologie, hôpitaux civils de Colmar39, avenue de la LibertéColmar cedex68024France

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Résumé

La granulomatose lymphomatoïde ou lymphogranulomatose (LYG) est un syndrome lymphoprolifératif rare atteignant de manière prédominante le poumon, la peau et le système nerveux central (SNC). Elle se définit par une prolifération lymphoréticulaire angiocentrique et angiodestructive. Lorsque l’atteinte est restreinte au SNC, elle peut mimer certaines affections inflammatoires, comme les angéites du SNC et le syndrome CLIPPERS, ou prendre l’aspect de pathologies tumorales primitives comme le lymphome et le gliome, ou secondaires comme les métastases et les carcinomatoses leptoméningées. Nous rapportons le cas d’un homme de 72 ans présentant une LYG isolée du SNC confirmée par biopsie cérébrale. Les aspects diagnostiques, radiologiques et thérapeutiques de cette pathologie sont décrits.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Lymphomatoid granulomatosis (LYG) is a rare lymphoproliferative disorder, predominantly affecting the lungs, skin, and the central nervous system (CNS). It is characterized by angiocentric and angiodestructive polymorphic lymphoid infiltration. Isolated CNS involvement is rare and can mimic several more frequent CNS disorders, either inflammatory (especially primary or secondary vasculitis, CLIPPERS) or neoplastic (including lymphoma, glioma, metastasis, neoplastic meningitis). We report a case of a 72-year-old man diagnosed with isolated CNS LYG on brain biopsy. Diagnosis, imaging and therapeutic aspects are discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose lymphomatoïde, Diagnostic, Radiologie, Thérapie

Keywords : Lymphomatoid granulomatosis, Diagnosis, Therapy


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 Cas présenté au « Quiz des régions » JNLF 2017.


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Vol 10 - N° 4

P. 239-244 - novembre 2019 Retour au numéro
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  • Lymphome intravasculaire : un défi diagnostique pour le neurologue
  • D. Grosset-Janin, D. Meyronet, B. Joubert, L. Mechtouff, M. Berhouma, J. Honnorat, F. Ducray
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