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Syndrome de Sézary atypique chez un sujet jeune - 03/12/19

Atypical Sézary syndrome in a young subject

Doi : 10.1016/j.annder.2019.10.023 
S. Jabran-Maanaoui a, , P. Chauvet b, M. Gillard a, B. Carpentier b, L. Pascal b, J.-F. Quinchon c, P. Modiano a
a Service de dermatologie, université catholique, hôpital Saint-Vincent de Paul, boulevard de Belfort, 59000 Lille, France 
b Service d’hématologie, hôpital Saint-Vincent de Paul, boulevard de Belfort, 59000 Lille, France 
c Service d’anatomopathologie, hôpital Saint-Vincent de Paul, boulevard de Belfort, 59000 Lille, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 03 décembre 2019

Résumé

Introduction

Le syndrome de Sézary représente 5 % des lymphomes T cutanés, avec un âge moyen d’apparition de 60 ans. Il se présente classiquement sous la forme d’une érythrodermie, associée à une kératodermie palmoplantaire et des adénopathies, mais peut avoir des présentations cliniques trompeuses.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 27 ans sans antécédent notable, présentant une éruption généralisée évoluant depuis 3 mois, non prurigineuse, érythémato-papuleuse à distribution folliculaire, touchant le tronc, les membres et le visage. Une kératodermie palmoplantaire et des oedèmes des extrémités étaient associés. La présentation clinique était évocatrice en premier lieu d’un pytiriasis rubra pilaire. Une hyperlymphocytose sanguine et la présence de cellules de Sézary au frottis sanguin étaient mises en évidence et la recherche de lymphocytes T sanguins KIR3DL2 était positive. Le diagnostic de syndrome de Sézary stade IVA était retenu à la suite des résultats de la biopsie cutanée et du TEP-scanner. Une photochimiothérapie extra corporelle était instaurée sans efficacité malgré l’ajout de bexacarotène. Une polychimiothérapie de type « cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide et prednisone » (CHOEP) permettait d’obtenir une réponse complète de courte durée. Après l’échec de 2 stratégies de rattrapage par « dexamethasone, oxaliplatine et cytarabine haute dose » (DHAOx) associé à du brentuximab vedotin puis par clofarabine et cyclophosphamide, l’évolution était fatale en 9 mois.

Discussion

Il s’agit d’une présentation clinique et évolutive atypique de lymphome T cutané chez un patient jeune, soulignant l’agressivité des syndromes de Sézary et les difficultés thérapeutiques qui en découlent.

Conclusion

Le diagnostic de syndrome de Sézary doit être évoqué devant toute dermatose traînante et atypique quel que soit l’âge. La présence de cellules lymphomateuses clonales sur le frottis sanguin en faveur de cellules de Sézary, l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin et médullaire et la relecture de la biopsie cutanée ont permis de retenir le diagnostic de syndrome de Sézary.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Sézary syndrome accounts for 5% of cutaneous T-cell lymphomas, with mean age of onset of 60 years. Erythroderma associated with palmoplantar keratoderma and lymphadenopathy is the usual clinical presentation, but the disease has potentially confusing polymorphic clinical features.

Patients and methods

We report the case of a 27-year-old patient with no notable disease history, presenting generalized non-pruritic dermatosis for 3 months, with erythema and papules, and follicular distribution, localized to the limbs, the trunk and the face. Palmoplantar keratoderma was associated with acral edema. The clinical presentation was initially evocative of pityriasis rubra pilaris. Laboratory tests showed hyperlymphocytosis with Sézary cells in the blood. A diagnosis of grade IVA Sézary syndrome was made based on the skin biopsy results and the PET scan. Screening for KIR3DL2 on T-cells in blood was positive. Extracorporeal photochemotherapy was initiated but cutaneous relapse occurred, leading to combined treatment with bexarotene, which proved ineffictive. Despite numerous chemotherapies (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide and prednisone, then dexamethasone, oxaliplatin and cytarabine, associated with brentuximab, vedotin, and, ultimately, clofarabine and endoxan), the patient died after 9 months.

Discussion

Our case illustrates an atypical clinical presentation of cutaneous lymphoma in a young patient. With a fatal outcome in 9 months despite 5 different lines of treatment, our case highlights the aggressive nature of Sézary syndrome as well as the difficulties involved in treating this disease.

Conclusion

A diagnosis of Sézary syndrome must be considered in the event of atypical dermatosis in patients of all ages. The presence of lymphomatous clonal cells and Sézary cells in the blood, immunophenotyping of lymphocytes in blood and marrow, and a second reading of the cutaneous biopsy results enabled us to make a diagnosis of Sezary syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Béxacarotène, Lymphomes cutanés épidermotropes, Photochimiothérapie extracorporelle, Syndrome de Sézary

Keywords : Bexarotene, Chemotherapy, Epidermotropic cutaneous lymphomas, Extracorporeal photochemotherapy, Sézary syndrome


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