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Therapeutic plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura - 04/12/19

Doi : 10.1016/j.lpm.2019.08.024 
Adrien Picod 1, François Provôt 1, 2, Paul Coppo 1, 3, 4,
1 Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques, 75000 Paris, France 
2 Hôpital Albert-Calmette, service de néphrologie, 59000 Lille, France 
3 Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Saint-Antoine, service d’hématologie, 75012 Paris, France 
4 Sorbonne-Université, 75006 Paris, France 

Paul Coppo, Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques, hôpital Saint-Antoine, service d’hématologie, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France.Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques, hôpital Saint-Antoine, service d’hématologie184, rue du Faubourg-Saint-AntoineParis75012France

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Summary

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a life-threatening disease related to the formation of microvascular thrombosis and subsequent organ failure. The disease is accompanied with microangiopathic haemolytic anaemia, consumptive thrombocytopenia and lies on a severe deficiency in ADAMTS13, the von Willebrand factor-cleaving protease. In the acquired, immune-mediated form, this deficiency is due to the production of autoantibodies directed against the enzyme. Therapeutic plasma exchange has been used empirically for decades and still represents the cornerstone of TTP treatment. However, a better understanding of pathophysiological mechanisms underlying the disease has led these last years to the development of highly effective targeted therapies that might in the future restraint the use of therapeutic plasma exchange.

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Vol 48 - N° 11P2

P. 319-327 - novembre 2019 Retour au numéro
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  • Therapeutic plasma exchanges: Still an effective therapeutic intervention
  • Loïc Guillevin
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  • Plasma exchange in anti-glomerular basement membrane disease
  • Maria Prendecki, Charles Pusey

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