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Plasma exchange in anti-glomerular basement membrane disease - 04/12/19

Doi : 10.1016/j.lpm.2019.03.017 
Maria Prendecki , Charles Pusey
 Imperial College London, Hammersmith Campus, Department of Medicine, Du Cane Road, W12 0NN London, UK 

Maria Prendecki, Imperial College London, Hammersmith Campus, Department of Medicine, Du Cane Road, W12 0NN London, UK.Imperial College London, Hammersmith Campus, Department of MedicineDu Cane RoadLondonW12 0NNUK

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Summary

Anti-glomerular basement membrane (GBM) disease is a rare autoimmune vasculitis characterised by antibodies directed against the non collagenous (NC1) domain of the α3 chain of type 4 collagen (α3(IV)NC1). Clinical features are typically of a rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with or without pulmonary haemorrhage. Treatment aims to rapidly remove circulating autoantibodies with plasma exchange and prevent further antibody production and suppress inflammation using immunosuppression and corticosteroids. Retrospective studies have shown that this combination of treatment results in good renal outcomes compared to historical controls. Disease relapse is uncommon and, unless patients have a co-existing antineutrophil cytoplasm antibody, maintenance treatment is not required.

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Vol 48 - N° 11P2

P. 328-337 - novembre 2019 Retour au numéro
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  • Therapeutic plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura
  • Adrien Picod, François Provôt, Paul Coppo
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  • Therapeutic Plasma Exchange in Guillain-Barre Syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
  • Huy P. Pham, Joseph Schwartz

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