Après imagerie adaptée, le diagnostic histologique d’une tumeur desmoïde (TD) est apporté par une microbiopsie percutanée, avec une analyse moléculaire à la recherche de la mutation du gène de la béta-caténine ou de l’APC. La stratégie thérapeutique doit être décidée dans une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée. La chirurgie n’est plus le traitement de référence en première intention d’une TD. En dehors d’une complication chirurgicale, une surveillance active est proposée à la majorité des patients, car plus de la moitié se stabilisent ou régressent après une progression initiale, que la localisation soit périphérique ou intra-abdominale. Si la localisation et/ou le volume sont susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel, un traitement médical d’induction se discute en RCP, avant un traitement local dont les séquelles potentielles sont définitives. Une exérèse non planifiée incomplète, une récidive, la grossesse ou les desmoïdes survenant dans un contexte de polypose ne sont plus des indications chirurgicales systématiques. Dans un contexte d’urgence (occlusion, péritonite), se discute de ne traiter que la complication mécanique en laissant en place la TD si son exérèse entraîne trop de résections digestives, en particulier chez les patients ayant déjà subi une colectomie pour polypose. Les meilleures indications opératoires concernent les patients qui présentent une TD pariétale avec une progression significative et documentée, car la chirurgie peut être facilement complète au prix d’une morbidité acceptable. Dans les localisations où la chirurgie serait source de séquelles, on discute en RCP un traitement médical ou les autres traitements loco-régionaux.

After an adapted imaging, the diagnosis of a desmoid tumor (DT) is provided by a percutaneous microbiopsy, with a molecular analysis for beta-catenin or APC gene mutation. The therapeutic strategy must be decided in a specialized multidisciplinary tumor board (MTB). Surgery is no longer the first-line treatment for a DT. Except within a surgical complication, active surveillance is offered to the majority of patients, since more than half stabilize or regress after an initial progression, whether the location is peripheral or intra-abdominal. If the localization and/or volume are likely to be functional or life-threatening, medical induction therapy is discussed in MTB, before a local treatment whose potential sequelae would be definitive. Incomplete unplanned resection, recurrence, pregnancy or desmoids occurring in a polyposis context are no longer routine surgical indications. In an emergency setting (occlusion, peritonitis), it is discussed to treat only the mechanical complication and leave the DT in place, if its resection would lead to too much digestive resection, especially in patients who have already undergone colectomy for polyposis. The best indications for surgery are patients who have parietal locations with significant and documented progression, because surgery can be easily completed at the cost of an acceptable morbidity. In localizations where surgery would cause sequelae, medical treatment or other regional loco treatments are discussed in MTB.