Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Tumeurs desmoïdes : reste-t-il des indications chirurgicales ? - 05/12/19

Desmoid tumors: Are there still any surgical indications?

Doi : 10.1016/j.bulcan.2019.08.022 
Sylvie Bonvalot , Dimitri Tzanis, Toufik Bouhadiba
 Institut Curie, service de chirurgie sarcome et tumeurs complexes, Paris, France 

Sylvie Bonvalot, Institut Curie, département de chirurgie, service de chirurgie sarcomes et tumeurs complexes, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France.Institut Curie, département de chirurgie, service de chirurgie sarcomes et tumeurs complexes26, rue d’UlmParis75005France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 05 décembre 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Après imagerie adaptée, le diagnostic histologique d’une tumeur desmoïde (TD) est apporté par une microbiopsie percutanée, avec une analyse moléculaire à la recherche de la mutation du gène de la béta-caténine ou de l’APC. La stratégie thérapeutique doit être décidée dans une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée. La chirurgie n’est plus le traitement de référence en première intention d’une TD. En dehors d’une complication chirurgicale, une surveillance active est proposée à la majorité des patients, car plus de la moitié se stabilisent ou régressent après une progression initiale, que la localisation soit périphérique ou intra-abdominale. Si la localisation et/ou le volume sont susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel, un traitement médical d’induction se discute en RCP, avant un traitement local dont les séquelles potentielles sont définitives. Une exérèse non planifiée incomplète, une récidive, la grossesse ou les desmoïdes survenant dans un contexte de polypose ne sont plus des indications chirurgicales systématiques. Dans un contexte d’urgence (occlusion, péritonite), se discute de ne traiter que la complication mécanique en laissant en place la TD si son exérèse entraîne trop de résections digestives, en particulier chez les patients ayant déjà subi une colectomie pour polypose. Les meilleures indications opératoires concernent les patients qui présentent une TD pariétale avec une progression significative et documentée, car la chirurgie peut être facilement complète au prix d’une morbidité acceptable. Dans les localisations où la chirurgie serait source de séquelles, on discute en RCP un traitement médical ou les autres traitements loco-régionaux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

After an adapted imaging, the diagnosis of a desmoid tumor (DT) is provided by a percutaneous microbiopsy, with a molecular analysis for beta-catenin or APC gene mutation. The therapeutic strategy must be decided in a specialized multidisciplinary tumor board (MTB). Surgery is no longer the first-line treatment for a DT. Except within a surgical complication, active surveillance is offered to the majority of patients, since more than half stabilize or regress after an initial progression, whether the location is peripheral or intra-abdominal. If the localization and/or volume are likely to be functional or life-threatening, medical induction therapy is discussed in MTB, before a local treatment whose potential sequelae would be definitive. Incomplete unplanned resection, recurrence, pregnancy or desmoids occurring in a polyposis context are no longer routine surgical indications. In an emergency setting (occlusion, peritonitis), it is discussed to treat only the mechanical complication and leave the DT in place, if its resection would lead to too much digestive resection, especially in patients who have already undergone colectomy for polyposis. The best indications for surgery are patients who have parietal locations with significant and documented progression, because surgery can be easily completed at the cost of an acceptable morbidity. In localizations where surgery would cause sequelae, medical treatment or other regional loco treatments are discussed in MTB.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeurs desmoïdes, Fibromatoses, Chirurgie, Active surveillance

Keywords : Desmoid, Fibromatosis, Surgery, Active surveillance


Plan


© 2019  Société Française du Cancer. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.