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Décollement bulleux de l’œsophage responsable d’une hémorragie massive révélant une hémophilie A acquise au cours d’une dermatose bulleuse auto-immune - 10/12/19

Oesophageal bullous detachment with massive haemorrhage revealing acquired haemophilia A in autoimmune bullous dermatosis

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.598 
J. Bonigen a, , P. Laly a, M.-L. Tran-Minh b, E. Hau a, F. Guibal a, M. Bagot a, A. Petit a
a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
b Service de gastroentérologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 10 décembre 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

L’hémophilie A acquise (AHA) est une coagulopathie rare secondaire au développement d’anticorps anti-facteur VIII. Les causes en sont variées et plusieurs cas ont été rapportés en association avec des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). Nous rapportons une nouvelle observation de cette association révélée par une atteinte œsophagienne spécifique de la DBAI.

Observation

Un homme était suivi pour une DBAI. Alors que le patient était traité par une corticothérapie générale en raison de l’échec des dermocorticoïdes et de l’apparition de bulles buccales et laryngées, il développait brutalement une hémorragie digestive compliquée d’un choc hémorragique. La fibroscopie mettait en évidence un décollement complet du tiers inférieur de l’œsophage. Le bilan biologique montrait un TCA allongé, un facteur VIII effondré et la présence d’anticorps anti-facteur VIII. Le diagnostic d’AHA dans un contexte de DBAI était évoqué. La corticothérapie générale était poursuivie et un traitement par rituximab était débuté, permettant une régression des manifestations cutanéomuqueuses et une normalisation du bilan d’hémostase.

Discussion

La DBAI et l’AHA évoluent généralement de manière concomitante, comme chez notre patient. Les complications hémorragiques sont sévères. Le traitement de l’AHA a pour but de stopper le saignement aigu et d’éradiquer les auto-anticorps, raison pour laquelle nous avons choisi le rituximab.

Conclusion

Les décollements bulleux de l’œsophage sont rares au cours des DBAI mais cette observation spectaculaire montre qu’ils peuvent être responsables d’une hémorragie massive en cas d’AHA associée. Cela renforce l’intérêt d’un contrôle des paramètres d’hémostase chez tout patient atteint de DBAI, lors du bilan initial et lors des poussées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Acquired haemophilia A (AHA) is a rare coagulopathy caused by the development of factor VIII antibodies. Various aetiologies have been established but a number of cases have been reported in association with autoimmune bullous dermatosis (AIBD). We report a new case of this type of association revealed by oesophageal involvement of AIBD.

Patients and methods

A male patient was treated for AIBD. Due to the inefficacy of local steroids and the emergence of oral and laryngeal blisters, the patient was treated with systemic steroids. He developed a gastrointestinal haemorrhage complicated by haemorrhagic shock. Endoscopy revealed complete peeling of the oesophagus. Laboratory tests showed lengthening of ACT, reduced factor VIII levels, and the presence of anti-factor VIII antibodies. A diagnosis was made of AHA associated with AIBD. Prolongation of systemic corticosteroids and initiation of rituximab resulted in normalisation of haemostasis.

Discussion

AIBD and AHA frequently develop concomitantly, as was the case with our patient. The haemorrhagic complications were severe. The aim of AHA treatment is to stop acute bleeding and eliminate antibodies, and for this reason rituximab was chosen.

Conclusion

Oesophageal bullous detachment is rare in AIBD but, as seen here, it may be responsible for massive haemorrhage, especially in the event of associated AHA. This feature underscores the need for evaluation of haemostasis in the early stages and during relapses for all patients with AIBD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie A acquise, Dermatose bulleuse auto-immune, Hémorragie digestive

Keywords : Acquired haemophilia A, Autoimmune bullous dermatosis, Gastrointestinal haemorrhage


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