Sarcoïdose médullaire mimant une myélopathie cervico-arthrosique : mauvais pronostic après chirurgie - 11/12/19

Cervical spinal sarcoidosis mimicking compressive cervical myelopathy: Poor prognosis after surgery

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.11.006

F. Urbain ^a, C. Labeyrie ^b,^c, A. Herbrecht ^d, G. Nasser ^e, C. Cauquil ^b,^c, C. Adam ^f, O. Lambotte ^a,^g,^h,ⁱ, C. Goujard ^a,^g, D. Adams ^b,^c,^g, N. Noel ^a,^g,^h,^i,⁎
^a Service de médecine interne et immunologie clinique, groupe hospitalier universitaire Paris Sud, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^b Service de neurologie, groupe hospitalier universitaire Paris Sud, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^c Groupe hospitalier universitaire Paris Sud, centre de référence neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies rares (NNERF), hôpital Bicêtre, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^d Service de neurochirurgie, groupe hospitalier universitaire Paris Sud, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^e Service de neuroradiologie, groupe hospitalier universitaire Paris Sud, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^f Service d’anatomie pathologique et neuropathologie, groupe hospitalier universitaire Paris Sud, hôpital Bicêtre, Assistance publique–hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
^g Faculté de médecine, université Paris Sud, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France
^h Inserm UMR 1184, immunologie des maladies virales et auto-immunes (IMVA), université Paris Sud, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France
ⁱ CEA, DSV/iMETI, division of immuno-virology, IDMIT, université Paris Sud, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France

^⁎Auteur correspondant. Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France.Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Bicêtre78, rue du Général LeclercLe Kremlin-Bicêtre cedex94275France

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 11 December 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

Les sarcoïdoses médullaires cervicales peuvent ressembler à des myélopathies cervico-arthrosiques compressives, pouvant conduire à des interventions chirurgicales délétères avant le rétablissement du diagnostic.

Méthodes

Description rétrospective de trois patients et revue de la littérature.

Résultats

Vingt-sept patients (16 hommes/11 femmes), d’âge médian 58 ans [étendue : 29–74] ont été décrits. Les procédures neurochirurgicales consistaient en : laminectomie (n=10), laminoplastie (n=15) et discectomie antérieure (n=2). Immédiatement après la chirurgie, l’état de 17 patients (63 %) s’aggravait ou demeurait stable. Parmi les 10 patients dont l’état s’améliorait, celui de 9 empirait secondairement. L’analyse de l’IRM préopératoire montrait des lésions en hypersignal T2 et une prise de contraste chez tous les patients. L’atteinte neurologique était inaugurale pour 25 des 27 patients. Quinze avaient une atteinte systémique. Après la chirurgie, tous les patients recevaient des corticoïdes, associés à un immunosuppresseur dans 8 cas/27. Après un suivi de 24 [16–72] mois, 15 patients étaient stabilisés ou aggravés, 7 étaient améliorés, mais gardaient un handicap fonctionnel. Trois décédaient d’une autre cause. Seuls cinq avaient récupéré sans séquelles.

Conclusion

Devant un tableau de myélopathie cervico-arthrosique, des atypies telles qu’une prise de contraste leptoméningée, un hypersignal T2 en IRM dépassant le site de compression et la présence de signes extraneurologiques doivent faire rechercher une maladie inflammatoire neurologique. Ces présentations rares peuvent être inaugurales de la sarcoïdose et doivent être reconnues afin d’éviter des interventions chirurgicales néfastes et proposer un traitement médical adapté.

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Abstract

Introduction

Cervical spinal sarcoidosis can mimic compressive cervical myelopathy leading to potentially harmful surgical procedures before the diagnosis can be made.

Methods

Retrospective description of 3 patients and review of the literature.

Results

Twenty-seven patients (16 men/11 women), median age 58 years [range 29–74] were described. Neurosurgical procedures consisted of laminectomy (n=10), laminoplasty (n=15) and anterior discectomy (n=2). Immediately after surgery, 17 patients (63%) worsened or remained disabled. Among the 10 patients who improved, 9 worsened secondarily. The analysis of preoperative MRI showed T2 hypersignal lesions and contrast enhancement in all patients. Neurological symptoms were inaugural in 25/27 patients, and systemic involvement of the sarcoidosis was found after surgery in 15/27 patients. After surgery, all patients received corticosteroids, along with immunosuppressive therapy in 8 cases/27. After a follow-up of 24 [16–72] months; 13 patients were stabilized or worsened, 7 were partially improved. Three died of other cause. Only 5 recovered without sequelae.

Conclusion

In patients with compressive cervical myelopathy, leptomeningeal contrast enhancement, a T2-weighted hypersignal exceeding the compression level on MRI, and the presence of extraneurological symptoms should point to inflammatory disease. These rare manifestations may be the first symptoms of sarcoidosis and should be recognized to avoid harmful surgical procedures and to provide appropriate medical treatment.

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Mots clés : Neurosarcoïdose, Sarcoïdose médullaire, Effet Koebner, Myélopathie cervicale

Keywords : Neurosarcoidosis, Medullar sarcoidois, Koebner phenomenon, Cervical myelopathy