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Élastolyse du derme papillaire « pseudoxanthome élastique-like » : un cas - 13/12/19

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis: A case report

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.609 
C. Jacquin-Porretaz a, , F. Aubin a, F. Vibratte b, S. Valmary c, A. Petitjean d, M.-P. Algros c, E. Puzenat a
a Service de dermatologie, CHRU Besançon, 3, boulevard Alexandre-Fleming, 25000 Besançon, France 
b 23, rue de Vesoul, 25000 Besançon, France 
c Service d’anatomopathologie, CHRU Besançon, 3, boulevard Alexandre-Fleming, 25000 Besançon, France 
d Besançon pathologie, 16, rue Paul-Milleret, 25000 Besançon, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 13 décembre 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

L’élastolyse du derme papillaire – pseudoxanthome élastique-like (PXE-PDE) est une entité rare, ressemblant cliniquement au pseudoxanthome élastique (PXE). Nous en rapportons un cas typique.

Observation

Une femme de 77 ans consultait pour une éruption papuleuse acquise qui évoluait depuis environ quatre ans. Son seul antécédent pathologique était un cancer du sein en rémission. L’éruption avait débuté sur l’aisselle droite puis s’était étendue sur l’hémithorax droit puis l’aisselle gauche, ainsi que sur le haut de la nuque et le pli inguinal droit. Il n’y avait pas de signe fonctionnel associé. Les papules étaient non folliculaires, molles, couleur chair, sans anétodermie. L’examen histologique en coloration hématoxyline-éosine et à l’orcéine mettait en évidence une élastolyse du derme papillaire et moyen, sans élastorrhexie. Devant cet aspect clinique de PXE mais avec une élastolyse histologique, le diagnostic de PXE-PDE était posé.

Discussion

Le PXE-PDE est une maladie rare, acquise, qui affecte exclusivement la femme, habituellement après 60 ans. Bien que cliniquement proche du PXE, le PXE-PDE s’en différencie par son âge d’apparition tardif, l’absence d’atteinte systémique et son aspect histologique. L’examen dermoscopique peut également contribuer au diagnostic différentiel. L’anatomopathologie fait le diagnostic de certitude en montrant des fibres élastiques normales mais raréfiées, voire totalement absentes, dans le derme papillaire et moyen. La physiopathologie reste imprécise ; elle impliquerait le vieillissement cutané, des anomalies de l’élastogénèse et l’exposition aux UV. Aucun traitement n’a montré d’efficacité.

Conclusion

Le PXE-PDE est une pathologie rare, d’aspect anatomoclinique stéréotypé. La connaissance de cette entité permet d’éviter les explorations complémentaires inutiles et de rassurer rapidement le patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE) is a rare disease clinically resembling pseudoxanthoma elasticum (PXE). Herein we report a typical case.

Patients and Methods

A 77-year-old woman consulted for an acquired papular eruption present for 4 years. Her history included breast cancer, which was considered to be in remission. The eruption had begun on the right armpit before extending to the right side of the chest, left armpit, neck and right inguinal fold. It was completely asymptomatic. It consisted of non-follicular flabby, skin-colored papules, without anetoderma. Histological examination with hematoxylin-eosin and orcein staining revealed papillary and mid-dermal elastolysis without elastorrhexis. Based on the clinical aspect of PXE as well as histologically demonstrated elastolysis, a diagnosis of PXE-PDE was made.

Discussion

PXE-PDE is a rare acquired entity that affects only women, usually after the age of 60 years. Although it is clinically similar to PXE, PXE-PDE may be differentiated through its late onset, the absence of systemic symptoms, and the attendant histological features. Dermoscopy may also contribute to differential diagnosis. Histological examination allows confirmation of the diagnosis and shows normal elastic fibers that may be either missing or present in vastly reduced quantities in the papillary and mid-dermis. The physiopathology continues to be unclear, but may involve skin aging, elastogenesis abnormalities and UV exposure. To date, no treatment has demonstrated its efficiency.

Conclusion

PXE-PDE is a rare condition, but it displays typical histological and clinical features. Knowledge of this entity avoids unnecessary explorations and enables rapid reassurance of patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Élastolyse, Élastorrhexie, Derme papillaire, Pseudoxanthome élastique

Keywords : Elastolysis, Elastorrhexis, Papillary dermis, Pseudoxanthoma elasticum


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