La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche qui ne peut être expliquée uniquement par les conditions de charge (hypertension artérielle, rétrécissement aortique). La cardiomyopathie hypertrophique constitue une cause majeure de mort subite du sujet jeune, en particulier chez le sportif de moins de 35 ans. Sa prévalence est de 1/500 dans la population générale et son évolution est en fait particulièrement variable. Un peu plus de 50 ans après sa description moderne, la cardiomyopathie hypertrophique reste une maladie complexe, avec une prise en charge souvent difficile, s'appuyant sur les recommandations de la Société européenne de cardiologie. Cet article intègre les connaissances récentes et décrit les divers aspects de la prise en charge, notamment le diagnostic étiologique, la place du test génétique, l'investigation des symptômes, la stratification du risque rythmique et la prise en charge thérapeutique globale.