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Clinical and serological profile of systemic sclerosis in Tunisia: A retrospective observational study - 30/12/19

Caractéristiques cliniques et immunologiques de la sclérodermie systémique en Tunisie : une étude observationnelle

Doi : 10.1016/j.lpm.2019.07.037 
Raida Ben Salah 1, , Faten Frikha 1, Hend Hachicha 2, Imen Chabchoub 1, Chifa Dammak 1, Mona Snoussi 1, Moez Jallouli 1, Sameh Marzouk 1, Hatem Masmoudi 2, Zouhir Bahloul 1
1 Hedi Chaker Hospital, department of internal medicine, 3029 Sfax, Tunisia 
2 Habib Bourguiba Hospital, laboratory of immunology, 3029 Sfax, Tunisia 

Raida Ben Salah, Hedi Chaker Hospital, department of internal medicine, 3029 Sfax, Tunisia.Hedi Chaker Hospital, department of internal medicineSfax3029Tunisia

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Summary

Objective

The Prevalence of systemic sclerosis (SSc) and different clinical subsets varies across the world. Few data have been published on SSc patients in North Africa. Our objective was to describe a SSc cohort in south of Tunisia and to compare clinical findings, disease subsets and antibodies with other international SSc populations.

Methods

In this retrospective observational study, Folders of patients with SSc seen in the internal medicine section of the Hedi Chaker Hospital between 2000 and 2013 were retrospectively analyzed. The diagnosis of SSc was retained according to ACR/EULAR 2013 criteria. Patients were classified into diffuse cutaneous SSc and limited cutaneous SSc subsets. Comparison with other cohorts was made based on published information.

Results

A higher female: male ratio (8:1) and a higher diffuse subset prevalence (82%) was found in this Tunisian cohort comparing with others. We also found a lower prevalence of calcinosis and anticentromere antibodies. Within each subset, diffuse cutaneous and limited cutaneous scleroderma clinical findings were similar with other systemic sclerosis populations except for a very low prevalence in renal crisis and pulmonary hypertension. Our results indicate overlap syndrome defined as scleroderma associated with others connective tissue disorder's is a relatively common condition.

Conclusion

With slight variations, perhaps due to genetic, environmental or referral factors, SSc in this cohort appears to be similar to that described in other part of the world.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

La prévalence de la sclérodermie systémique et ses différentes formes cliniques est variable dans le monde. Peu de séries publiées ont étudié cette pathologie en Afrique du Nord. Notre objectif a été d’étudier les caractéristiques de la sclérodermie systémique dans une cohorte tunisienne en comparant également les particularités cliniques et immunologiques de notre série par rapport aux autres séries de la littérature.

Méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective observationnelle qui a colligé tous les de patients ayant une sclérodermie systémique hospitalisés dans un service de médecine interne du CHU Hédi Chaker — Sfax — Tunisie sur une période allant de 2000 à 2013. Le diagnostic de la SSc était retenu en se référant aux critères ACR/EULAR 2013. Les patients sclérodermiques étaient classés selon l’étendue de la sclérose cutanée en forme cutanée diffuse et cutanée limitée. Une comparaison avec les autres séries de la littérature a été effectuée en se basant sur les données publiées.

Résultats

Une prépondérance féminine a été notée (8 F/1H) ainsi qu’une fréquence plus élevée des formes diffuses (82 %) dans cette cohorte tunisienne comparativement aux autres séries de la littérature. Nous avons également observé une fréquence plus faible de la calcinose et des anticorps anti-centromère. Dans les deux formes de la sclérodermie cutanée diffuse et cutanée limitée, les manifestations cliniques étaient similaires avec d’autres séries de la littérature, à l’exception d’une très faible prévalence de la crise rénale et de l’hypertension pulmonaire. Le syndrome de chevauchement défini par l’association de la sclérodermie à une autre connectivite était relativement fréquent dans notre série.

Conclusion

À part de légères différences pouvant être expliquées par des facteurs génétiques, environnementaux, la sclérodermie systémique dans cette cohorte tunisienne semble être similaire aux autres séries de la littérature.

Glossary

SSc : systemic sclerosis
lcSSc : limited cutaneous SSc
dcSSc : diffuse cutaneous SSc
ANA : antinuclear antibodies
ILD : interstitial lung disease
RP : Raynaud's phenomen

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Vol 48 - N° 10

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