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Lymphadénite histiocytaire nécrosante ou maladie de Kikuchi-Fujimoto - 30/03/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2007.06.004 

Jean-François Viallard [1],

Marie Parrens [2],

Estibaliz Lazaro [1],

Olivier Caubet [1],

Jean-Luc Pellegrin [1]

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Résumé

Points essentiels

La maladie de Kikuchi-Fujimoto, reconnue dans le monde entier mais avec une prédilection en Asie, est une entité clinicopathologique distincte, d'étiologie inconnue, caractérisée par une lymphadénopathie bien limitée survenant avec prédilection en région cervicale postérieure, le plus souvent chez un sujet jeune avec de la fièvre et une leucopénie (50 % des cas).

Des localisations extranodales existent, notamment des éruptions cutanées ou des méningites aseptiques.

Le diagnostic repose sur l'analyse anatomopathologique d'une biopsie exérèse d'une adénopathie.

Les lésions touchent les zones corticales et paracorticales des ganglions avec comme caractéristiques une zone de nécrose prédominant dans la zone paracorticale et contenant de nombreux débris caryorrhectiques, de nombreuses cellules mononuclées (histiocytes, monocytes plamacytoïdes, immunoblastes et lymphocytes de plus petite taille, principalement de type CD3+CD8+) entourant la zone de nécrose, une absence de polynucléaires neutrophiles et de plasmocytes dans les lésions, et une capsule ganglionnaire intacte. Sur le plan histologique la maladie de Kikuchi-Fujimoto peut se présenter sous 3 aspects différents : la forme nécrosante, la plus fréquente (> 50 %), la forme proliférative (30 %) et la forme xanthogranulomateuse (< 20 %), ces différentes formes représentant peut-être un spectre évolutif de la maladie.

Le diagnostic différentiel se fait surtout avec le lymphome malin non hodgkinien, les adénites infectieuses (notamment tuberculose, toxoplasmose et maladie des griffes du chat) et le lupus érythémateux aigu disséminé (LED). L'implication d'un agent viral dans le déclenchement de la maladie de Kikuchi-Fujimoto est possible mais non prouvée, les recherches les plus récentes concernant surtout l'Epstein-Barr virus et le virus herpès 8. Sur le plan physiopathologique, il semble que le processus d'apoptose soit prépondérant dans la maladie de Kikuchi-Fujimoto, à l'origine notamment de la nécrose ganglionnaire, via les voies impliquant Fas et perforine. Les lymphocytes T CD8+ sont au cœur de ce processus, à la fois effecteurs et cibles de l'apoptose.

Généralement la maladie reste limitée et se résout spontanément en 1 à 4 mois (jusqu'à 1 an parfois) avec l'aide parfois d'AINS. Un suivi est nécessaire, un LED pouvant apparaître parfois plusieurs années après la maladie de Kikuchi-Fujimoto.

Abstract

Key points

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), first described independently by Kikuchi and Fujimoto in 1972, is a subacute necrotizing lymphadenitis of unknown cause. Although most frequent in young Asian women, KFD has a worldwide distribution.

Clinically, KFD is characterized by lymphadenitis of one or more lymph nodes, predominantly in the posterior cervical region, fever, and leukopenia in up to 50% of cases.

Extranodal manifestations can occur, especially skin lesions and aseptic meningitides.

Diagnosis is usually confirmed by analysis of samples from an excisional biopsy of the affected nodes.

Histologically, the lesions affect the cortical and paracortical areas of the node. Characteristic features include focal necrosis predominantly in the paracortical region with abundant karyorrhectic debris and atypical mononuclear cells around the necrotic zone (crescent-shaped histiocytes, plasmacytoid monocytes, and small lymphocytes and immunoblasts, mostly CD3+/CD8+), most often with an intact lymph node capsule, an absence of neutrophils, and a paucity of plasma cells.

KFD has been classified into three histological subtypes and is thought to progress from the proliferative type (> 50%) to the necrotizing type (30%) and finally resolve into the xanthomatous type (< 20%).

Differential diagnoses should include malignant lymphoma, infectious diseases such as toxoplasmatic lymphadenitis, tuberculous lymphadenitis and cat scratch disease, and systemic lupus erythematosus (SLE).

The cause of KFD is unknown: a viral infection has been suggested, but not demonstrated, possibly involving human herpes virus 8 or Epstein-Barr virus. Apoptotic cell death plays a role: proliferating CD8+ T-lymphocytes act as both killers and victims in the apoptotic process via Fas and perforin pathways. The course is usually benign with resolution in a few months with the use of antiinflammatory drugs.

Regular follow-up is required because SLE may develop several years after the onset of Kikuchi-Fujimoto disease.


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Vol 36 - N° 11-C2

P. 1683-1693 - novembre 2007 Retour au numéro
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