Les PID sont d’étiologies variées et conduisent à un déclin fonctionnel progressif ou rapide quel que soit le traitement. Le CYC permet une stabilisation de la fonction respiratoire chez les pts traités pour des PID de sclérodermie systémique. Peu de données sont disponibles pour les PID d’autres étiologies. Le but de cette étude est de décrire les caractéristiques d’une cohorte de pts traités par CYC et de déterminer d’éventuels facteurs pronostics.

Cohorte rétrospective monocentrique de 134 pts traités entre le 01/01/2005 et le 31/12/2017 dans un service de pneumologie universitaire pour PID idiopathique (n=53) (22 FPI, 20 PINS idiopathiques, 7 PIA, 1 POC, 1 PPFE, 2 PID inclassables), secondaire à une connectivite (n=49) (myosites/anti-synthétase, 17 ; myosites associé au Gougerot Sjögren [GJ], 3 ; GJ, 8 ; connectivites mixtes, 6 ; polyarthrite rhumatoïde, 6 ; sclérodermie systémique [SS], 7 ; SS associé au GJ, 1 ; scléromyosite, 1), IPAF ou PHS. L’interrogation du logiciel hospitalier « CHIMIO », a permis un recueil exhaustif des pts traités de façon homogène par CYC : 600mg/m² IV à j1, j15, j28, M2. Tous les pts (hormis 4) recevaient une dose médiane de 48,4mg (range : 5–150) d’équivalent prednisone. Les données épidémiologiques, cliniques, fonctionnelles et scanographiques ont été recueillies avant traitement, après CYC, puis à M6, M12, M24 et à la dernière évaluation disponible. Le critère principal de jugement était la proportion de pts décédés ou transplantés à la date du 31/12/2018.

Caractéristiques des 134 pts à la date du traitement par CYC : cf. Tableau 1.

Nous rapportons l’expérience d’une large cohorte de PID de causes variées mais traitées de manière homogène par CYC. L’effet du CYC sur la CVF, la DLCO et le besoin en O₂, le taux de mortalité/transplantation à la date de point, ainsi que les facteurs pronostiques seront communiqués lors du CPLF.