Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Évolution fatale du syndrome de Netherthon due à une utilisation excessive de dermocorticoïdes chez un adulte - 08/01/20

Fatal outcome of Netherton syndrome due to excessive use of topical corticosteroids in an adult patient

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.003 
C. Valette , J. Ofaiche, M. Severino, J. Mazereeuw-Hautier
 Hôpital Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31400 Toulouse, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 5
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le syndrome de Netherton (SN) est une génodermatose rare causée par des mutations du gène SPINK5 ; il associe une ichtyose (érythrodermie et desquamation), une alopécie et des manifestations atopiques. Il n’existe pas de traitement efficace. Les dermocorticoïdes peuvent être utilisés sur de courtes périodes en cas d’épisodes d’eczéma. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte de SN qui a présenté des complications mortelles liées à un mésusage des dermocorticoïdes.

Observation

Une femme de 38 ans, atteinte de SN, utilisait de la bêtaméthasone par voie topique depuis une dizaine d’années en raison un prurit sévère. La consommation était estimée à 7,2kg par an. Elle présentait une ostéoporose, un syndrome de Cushing, une insuffisance corticotrope et des intertrigos intermammaires, axillaires et interfessiers surinfectés. Lors d’une hospitalisation pour des plaies nécrotiques de jambes compliquant une atrophie cutanée sévère, elle présentait une fracture après une chute de sa hauteur. L’évolution était marquée par la survenue d’un choc septique d’étiologie indéterminée, compliqué d’une insuffisance surrénale aiguë conduisant à une défaillance multiviscérale fatale.

Discussion

De nombreux cas de iatrogénie liés aux dermocorticoïdes chez les enfants ont été rapportés dans la littérature, dont un cas d’évolution fatale (infection par CMV) chez un nourrisson. Cette iatrogénie est plus rare chez les adultes, chez qui nous n’avons pas noté de cas mortel. Dans le SN, les effets secondaires des dermocorticoïdes sont majorés du fait d’un défaut majeur de la barrière cutanée qui augmente leur passage systémique. En l’absence d’alternative thérapeutique efficace, le sevrage en dermocorticoïdes est habituellement difficile.

Conclusion

Ce cas illustre la gravité de la iatrogénie secondaire à mésusage des dermocorticoïdes dans le SN, et la nécessité de trouver de nouveaux traitement efficaces de cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Netherton syndrome (NS) is a rare disease caused by SPINK5 mutations associated with ichthyosis (erythroderma and desquamation), alopecia and atopic manifestations. There are no effective treatments. Topical corticosteroids may be used for a limited period in the event of eczema. Herein we report on a patient with fatal complications related to misuse of topical corticosteroids.

Patients and methods

A 38-year-old woman with NS had been using betamethasone for about ten years for severe pruritus. Consumption was estimated at 7.2kg per year. On examination, she had osteoporosis, Cushing's syndrome, corticotropic insufficiency and inframammary, axillary, and intergluteal superinfected intertrigo. During hospitalization for necrotic leg wounds on severe skin atrophy, she sustained a fracture on falling down. The course was marked by the onset of septic shock of unknown etiology, complicated by acute adrenal insufficiency leading to fatal multi-organ failure.

Discussion

Many iatrogenic cases related to topical corticosteroids in children have been reported in the literature, including one case of fatal outcome (CMV infection) in an infant. Such iatrogenic cases are rarer in adults and we observed no fatal cases. In NS, the adverse effects of topical corticosteroids are amplified due to the major defect in the skin barrier which enhances the systemic passage of these drugs. In the absence of any effective therapeutic alternative, weaning patients off topical corticosteroids is usually difficult.

Conclusion

This case illustrates the severity of iatrogenic effects secondary to misuse of topical corticosteroids in NS as well as the need to find effective new treatments for this syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Netherton, Dermocorticoïdes, Syndrome de Cushing, Insuffisance surrénalienne, Ostéoporose

Keywords : Netherton syndrome, Topical steroids, Cushing syndrome, Adrenal insufficiency, Osteoporosis


Plan


© 2019  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 147 - N° 1

P. 36-40 - janvier 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Proactive treatment in childhood psoriasis
  • J. Lavaud, E. Mahé
| Article suivant Article suivant
  • Candidose cutanéo-muqueuse chronique avec mutation gain-de-fonction du gène STAT1 associée à des infections herpétiques et à mycobactérie
  • B. Baghad, I. Benhsaien, F.Z. El Fatoiki, M. Migaud, A. Puel, S. Chiheb, A.A. Bousfiha, F. Ailal

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.