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Lymphome de la zone marginale localisé à la dure-mère - 14/01/20

Low-grade dural extranodal marginal zone lymphoma

Doi : 10.1016/j.annpat.2019.12.006 
Florent Marguet a, , Maxime Fontanilles b, Elodie Bohers c, Stéphane Derrey d, Olivier Langlois d, Liana Veresezan e, Stéphane Leprêtre f, Jean-Christophe Sabourin a, Fabrice Jardin f, Annie Laquerrière a
a Inserm U1245, service d’anatomie pathologique, UNIROUEN, Normandie Université, CHU de Rouen, 76000 Rouen, France 
b Inserm U1245, IRON group, service d’oncologie médicale, Centre Henri-Becquerel, UNIROUEN, Normandie Université, 76000 Rouen, France 
c Inserm U1245, Centre Henri-Becquerel, UNIROUEN, Normandie Université, 76000 Rouen, France 
d Inserm U1239, service de neurochirurgie, UNIROUEN, Normandie Université, CHU de Rouen, 76000 Rouen, France 
e Service d’anatomie pathologique, Centre Henri-Becquerel, UNIROUEN, Normandie Université, 76000 Rouen, France 
f Inserm U1245, service d’hématologie, Centre Henri-Becquerel, UNIROUEN, Normandie Université, 76000 Rouen, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 14 janvier 2020

Résumé

Le lymphome primitif de la zone marginale de localisation durale est un lymphome indolent de bas grade survenant préférentiellement chez des femmes immunocompétentes d’âge moyen et non associé à une étiologie infectieuse contrairement aux lymphomes de la zone marginale gastriques ou intestinaux. La localisation durale est rare, 105 cas ayant été rapportés dans la littérature à ce jour. Nous rapportons ici deux autres observations, celle d’une femme âgée de 72 ans et d’un homme de 36 ans, dont le lymphome fut révélé par des crises comitiales partielles et des céphalées. L’analyse morphologique retrouvait une prolifération de petits lymphocytes agencés en nappes ou en nodules CD20, CD79a et BCL2 positifs, CD5 et CD10 négatifs. L’analyse moléculaire réalisée à l’aide d’un panel de 34 gènes impliqués dans la lymphomagénèse a permis d’identifier chez la première patiente une délétion des gènes SOCS1 et TNFAIP3 impliqués dans la voie JAK/STAT et NFkB respectivement, pouvant expliquer le décès rapide malgré la radiothérapie complémentaire. Chez le second patient, aucune anomalie moléculaire n’a été détectée, et le patient est en vie et sans rechute sept ans après le diagnostic. Il n’y a pas actuellement de protocole de traitement standardisé, mais la plupart des patients bénéficient d’une chirurgie première, puis d’une radiothérapie et éventuellement d’une chimiothérapie adjuvante par méthotrexate seul ou en association avec le rituximab. Selon les données de la littérature, la survie globale à 5 ans est de 96,7 %, suggérant un meilleur pronostic comparé aux autres localisations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Primary low-grade dural marginal zone lymphoma is an indolent low grade lymphoma occurring especially among middle-aged immunocompetent women, and is not associated to an infectious process, contrary to gastric or intestinal marginal zone lymphomas. Dural location is rare since only 105 cases have been reported so far. We report herein on two additional cases, a 72-year-old woman and a 36-year-old man whose lymphoma was revealed by partial seizures and headaches. Morphological analysis of surgical specimens displayed a tumoral proliferation made of small lymphocytes arranged in sheets or in nodules with CD20, CD79a and BCL2-immunopositivity, but CD5 and CD10 negativity. Molecular analysis using a panel of 34 genes involved in lymphomagenesis disclosed a deletion of SOCS1 and TNFAIP3 genes, implicated in the JAK/STAT and NFκB pathways respectively in the first patient that could explain unfavourable prognosis despite complementary radiotherapy. No anomaly was identified in the second patient who is alive with no recurrence or progression seven years after the diagnosis. Currently, there are no standardized treatment schedules, but the vast majority of patients are treated by surgery, then radiotherapy followed by adjuvant chemotherapy using methotrexate alone or in combination with rituximab. Literature review indicates that five-year survival has been estimated at 96.7%, suggesting a better prognosis compared to other locations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome extraganglionnaire de la zone marginale, Méninge, Biologie moléculaire, Gènes TNFAIP3 et SOCS1

Keywords : Low-grade extranodal marginal zone lymphoma, Meninges, Molecular biology, TNFAIP3 and SOCS1 genes


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