S'abonner

B-cell depletion induces prolonged remission in patients with giant cell hepatitis and autoimmune hemolytic anemia - 29/01/20

Doi : 10.1016/j.clinre.2019.03.010 
Lorenza Matarazzo a, , Teresa Di Chio b, Silvia Nastasio c, Alberto Tommasini d, Alessando Ventura a, d, Giuseppe Maggiore e
a Department of Medicine, Surgery, and Health Sciences, University of Trieste, Trieste, Italy 
b Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Pisa, Pisa, Italy 
c Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Boston Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, USA 
d Institute for Maternal and Child Health, IRCCS “Burlo Garofolo” Trieste, Trieste, Italy 
e Section of Pediatrics, Department of Medical Sciences University of Ferrara, Ferrara, Italy 

Corresponding author at: Department of Medicine, Surgery, and Health Sciences, University of Trieste, via dell’Istria 65/1, 34137, Trieste, Italy.Department of Medicine, Surgery, and Health SciencesUniversity of Triestevia dell’Istria 65/1Trieste34137Italy

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 7
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Highlights

WHAT IS KNOW:
Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (GCH-AHA) is a high mortality disease.
Conventional immunosuppressive drugs have been used with varying success, but with severe side effects.
WHAT IS NEW:
Rituximab induces long-lasting remission in patients with refractory GCH-AHA allowing for discontinuation of all other treatments.
Close follow-up is required due to the risk of hypogammaglobulinemia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (GCH-AHA) is a rare and severe immune-mediated disorder. Despite aggressive immunosuppressive treatments, the mortality is high. Prednisone has been effectively employed to achieve remission, but with a risk of relapse, if discontinued, and with severe side effects. A possible causative role of humoral immune response has paved the way to anti CD-20 monoclonal antibody (rituximab; RTX). Nevertheless, data about timing of remission and long-term side effects are sparse.

Methods and matherials

We have retrospectively evaluated 3 refractory GCH-AHA patients in whom a prolonged remission has been achieved with RTX. In all patients, response to first and second line therapy was incomplete or transitory and severe steroid side effects occurred.

Results

A stable and sustained remission was achieved after multiple doses of RTX allowing withdrawing all the other treatments. No life-threatening infections have been recorded, however two patients developed persistent, paucisymptomatic hypogammaglobulinaemia. The only patient who did not develop hypogammaglobulinemia received IgG replacement during RTX.

Conclusion

RTX induced complete and long-lasting remission allowing discontinuing all the other immunosuppressive drugs. A persistent, paucisymptomatic hypogammaglobulinaemia has been the unique side effect. Although further studies need to replicate our data, RTX can be considered as an effective and safe therapy for sustained remission in patients with severe refractory GCH-AHA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (GCH-AHA), Rituximab (RTX), Hypogammaglobulinemia


Plan


© 2019  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 44 - N° 1

P. 66-72 - février 2020 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Novel predictive models using serum ceruloplasmin levels for hepatic steatosis in patients with chronic hepatitis B infection
  • Na-Ling Kang, Jie-Min Zhang, Yu-Rui Liu, Su Lin, Jing Dong, Jia-Ji Jiang, Yue-Yong Zhu, Da-Wu Zeng
| Article suivant Article suivant
  • For colorectal cancer patients with type II diabetes, could metformin improve the survival rate? A meta-analysis
  • Yifan Cheng, Yanyu Chen, Chongjun Zhou, Leibin Shen, Fuyang Tu, Jingxuan Xu, Changbao Liu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.