Incidence of cardiovascular events and risk markers in a prospective study of children diagnosed with Marfan syndrome - 04/02/20
Incidence des événements cardio-vasculaires dans une étude prospective de patients ayant un syndrome de Marfan diagnostiqué dans l’enfance
Summary |
Background |
Little is known about the incidence of cardiovascular events (CVEs) and their associated risk markers in children with Marfan syndrome (MFS).
Aims |
To assess the incidence of CVEs and determine risk markers in a cohort diagnosed with Marfan syndrome during childhood and followed for several years.
Methods |
From a French multicentre nationwide database, 462 patients with MFS diagnosed during childhood were included prospectively. Patients’ files were screened for a period of 20 years (1993–2013). CVEs (e.g. death, aortic dissection, cardiac valve or aortic root surgery) were assessed during the prospective follow-up.
Results |
Median (interquartile range) age at the end of follow-up was 17.2 (11.1–21.3) years. CVEs were reported for 35 participants (7.6%; 95% confidence interval [CI] 5.3–10.4%). First CVEs were prophylactic aortic root surgery (n=29), aortic dissection (n=4; two aged <18 years) and death (n=2). Kaplan-Meier cumulative incidence of CVEs was 5.3% (95% CI 3.3–8.7%) during childhood (aged≤18 years) and 19.4% (95% CI 13.3–27.9%) at 25years of age. The cumulative rate of CVEs was higher in case of Valsalva sinus Z-score increase of≥0.1 per year (P=0.0003), maximal Valsalva sinus diameter growth speed ≥5mm per year (P=0.03), aortic regurgitation≥2 (P=0.0005) and maximal Valsalva sinus Z-score≥3 before 16 years of age (P<0.0001). In a multivariable Cox proportional analysis, the Valsalva sinus Z-score remained significantly related to outcome. Considering aortic root evolution, aortic regurgitation, age at diagnosis and beta-blocker therapy were related to Valsalva sinus Z-score evolution during follow-up.
Conclusions |
CVEs in children with MFS are mainly related to prophylactic aortic root surgery. Aortic dissections are rarely observed in children. The Valsalva sinus Z-score is a strong indicator of subsequent CVEs in children with MFS. Attention to follow-up and beta-blocker observance may be warranted in high-risk children.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Contexte |
L’incidence des événements cardiovasculaires et les marqueurs de risque associés chez les enfants atteints du syndrome de Marfan sont peu connus.
Objectifs |
Nous avons souhaité étudier l’incidence et les marqueurs de risques d’événements cardio-vasculaires des enfants ayant un syndrome de Marfan.
Méthodes |
A partir d’une base de données multi-centrique francaise, 462 patients avec syndrome de Marfan diagnostiqués durant l’enfance ont été prospectivement inclus. Les événements cardio-vasculaires incluaient le décès, la dissection aortique, la chirurgie cardiaque valvulaire ou de l’aorte ascendante et ont été recueillis durant un suivi prospectif.
Résultats |
L’âge médian à la fin du suivi était 17,2 (11,1–21,3) ans. Des événements ont été rapportés chez 35 patients (7,6 %; intervalle de confiance à 95 % [IC95 %] 5,3–10,4 %). Le premier événement était la chirurgie prophylactique de la racine aortique (n=29), la dissection aortique (n=4 dont 2 avant 18 ans) et le décès (n=2). L’incidence cumulée d’événements cardiovasculaires durant l’enfance (≤18 ans) était de 5,3 % (IC95 % 3,3–8,7 %) et 19,4 % (IC95 % 13,3–27,9 %) à 25 ans. L’incidence cumulée d’événements était plus importante chez les patients avec augmentation du Z-score du sinus de Valsalva≥0,1 par an (p=0,0003), une vitesse de croissance du diamètre maximal du sinus de Valsalva≥5mm par an (P=0,03), une fuite aortique≥grade 2 (p=0,0005) et le Z-score maximal du sinus de Valsalva≥3 avant 16 ans (p<0,0001). En analyse multivariée selon la méthode de Cox, le Z-score du sinus de Valsalva demeure significativement associé au pronostic.
Conclusions |
Les événements cardio-vasculaires chez les enfants ayant un syndrome de Marfan sont essentiellement les chirurgies prophylactiques de la racine aortique. Les dissections aortiques sont exceptionnellement observées chez l’enfant. Le Z-score du sinus de Valsalva est un marqueur fort prédictif de la survenue d’événements cardio-vasculaires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Marfan syndrome, Children, Outcome, Aortic root surgery
Mots clés : Syndrome de Marfan, Enfants, Résultats, Chirurgie de la racine aortique
Abbreviations : CI, CVE, MFS, OR
Plan
Vol 113 - N° 1
P. 40-49 - janvier 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.